Роландическая эпилепсия у детей: симптомы, причины и лечение доброкачественного вида заболевания

Омельяненко А.А., Евтушенко С.К.

Идиопатические эпилепсии у детей представляют более половины всех случаев эпилепсии и предполагают отсутствие выявляемого морфологического субстрата, отсутствие неврологического дефицита в межприступный период.

Они наиболее вероятно являются генетически обусловленными синдромами, демонстрируют возрастзависимость и доброкачественное течение в большинстве случаев.

Список этих эпилептических синдромов постепенно расширяется [3, 10].

«Классическим» представителем этой группы эпилепсий является роландическая эпилепсия (РЭ) или доброкачественная детская эпилепсия с центротемпоральными спайками.

Она представляет одну из наиболее частых форм эпилепсии детского возраста и составляет до четверти случаев эпилепсии в возрасте от 5 до 14 лет. Распространенность ее колеблется от 7.1 до 21 на 100000 детей до 15 лет.

Истинная частота этого заболевания может быть выше, так как не все случаи диагностируются.

Простые фокальные приступы составляют основную часть приступов при РЭ и наблюдаются у 70-80% больных. Наиболее типичным является начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущения покалывания, онемения, «прохождения электрического тока» в области глотки, языка, десен с одной стороны. На этом пароксизм может закончиться или после ауры развивается фокальный моторный приступ.

• Возможные следующие варианты приступов:
• гемифациальные – односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица;
• фарингооральные – односторонние судороги губы, языка, глотки, гортани, которые часто соединяются с анартрией и гиперсаливацией.

У 20% больные судороги могут распространяться с лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы), и приблизительно в 8% случаев в процесс вовлекается и нога (гемиконвульсивные приступы).

Приступы могут изменять свою сторонность. Вторично генерализованные судорожные приступы отмечаются у 20-25% больных РЭ. Они наиболее характерны для младших детей и нередко являются дебютным симптомом.

Продолжительность приступов, как правило, небольшая – от нескольких секунд до 2-3 мин. У 11-22% больных продолжительность пароксизмов превышает 10-15 мин. В единичных случаях отмечаются тяжелые продолжительные приступы, которые заканчиваются преходящим послеприступным гемипарезом (паралич Тодда). Частота приступов также обычно невысокая – в среднем 2-4 раза в год.

Характерным межприступным электрографическим коррелятом являются отчетливые высокоамплитудные пики с последующей выраженной медленной волной появляющиеся по одиночке или сериями в центрально-средневисочной (роландической) области (Т3 и С3 или Т4 и С4) с формированием диполя в лобных отведениях (Рис. 1-2). Количество роландических пиков нарастает во время медленного сна. Специфичность этого ЭЭГ-паттерна, конечно, не абсолютная, но очень высокая и может сравниться со специфичностью генерализованных комплексов пик-волна 3 Гц для типичных абсансов.

Диагностика роландической эпилепсии основана на сочетании клинических проявлений, нормального психоневрологического статуса, нормальной картины мозга по данным нейровизуализации и характерного ЭЭГ-паттерна.

Критерии диагностики роландической эпилепсии (Loiseau, Duche 1989):

• Дебют в возрасте от 3 до 13 лет;
• Нормальные психический и неврологический статус до начала заболевания;
• Парциальные моторные приступы, часто с соматосенсорной аурой, провоцируемые сном;
• Очаг пиков в центротемпоральной (роландической) области с нормальной фоновой активностью;
• Спонтанное выздоровление в юношеском возрасте.

Вышеуказанные критерии являются актуальными для «классической» роландической эпилепсии. Однако далеко не все пациенты с роландическим ЭЭГ-паттерном или гемифациальными моторными приступами соответствуют им. Атипичные клинические проявления – исключительно или преимущественно дневные приступы, выраженные Тоддовские парезы, длительные приступы, статусное течение, ранний или поздний дебют, интериктальный неврологический дефицит и атипичный ЭЭГ-паттерн не являются исключительной редкостью и могут составлять до половины всех случаев [1-3, 7]. Атипичность ЭЭГ-проявлений РЭ — необычная морфология и локализация максимума эпилептических феноменов, сочетание с другими ЭЭГ-паттернами также встречается достаточно часто [1, 3, 10].

За последние 10 лет под наблюдением в нашей клинике находилось 743 ребенка с электрографической картиной роландической эпилепсии. Различные варианты вышеуказанных клинических «девиаций» были выявлены у 150 детей (20,2%).

У 2 детей с типичным «роландическим» ЭЭГ-паттерном были совершенно нетипичные приступы – 1 ребенок испытывал ночные гемидизестезии до 5 минут длительностью, а другой – редкие короткие пароксизмы болей в животе во время сна.

В обоих случаях заболевание завершилось ремиссией и исчезновением интериктальных разрядов на ЭЭГ.

К атипичным вариантам РЭ можно отнести случаи, когда этот синдром развивается на фоне заведомо поврежденного мозга. В нашей практике имеют место 13 случаев типичной электроклинической картины РЭ у детей с детским церебральным параличом.

Изменения ЭЭГ у наших больных с клинической картиной РЭ были типичными лишь в 63% случаев.

У остальных имели место те или иные вариации ЭЭГ-паттерна – максимум амплитуды и электронегативности не в среднем височном отведении; сочетание с пиками иной локализации (чаще всего затылочными и центросаггитальными); пики исключительно в центросаггитальном отведении; сочетание с генерализованными разрядами комплексов пик-волна или полипиков; фо-тосенситивность; записи с очень обильной эпилептической активностью, которая могла бы соот-ветствовать критериям электрического эпилептического статуса (рис. 3-6) [8-10].

Характеристики ЭЭГ у каждого отдельного больного могут значительно изменяться со временем – пики могут исчезать совсем, вновь появляться, менять локализацию, учащаться до непрерывных и снова исчезать, чтобы возобновиться при следующем обследовании, а затем исчезнуть навсегда. Такую нестабильность электрографических проявлений мы рассматриваем как один признаков идиопатического характера эпилепсии. Реже возможна относительная стабильность интериктальной активности на протяжении всего периода заболевания.

Традиционное представление о доброкачественности и превосходном прогнозе идиопатических фокальных эпилепсий детства, представителем которых является и роландическая эпилепсия, в последнее время значительно пошатнулось.

Концепция известного эпилептолога Panayiotopoulos «доброкачественной детской предрасположенности к приступам» [4] не может быть применима ко всем случаям РЭ.

При РЭ возможны не только частые, тяжелые и фармакорезистентные приступы, но и сочетание с постоянными или преходящими поведенческими, когнитивными расстройствами, нарушениями речи и другими вариантами психоневрологического дефицита, которые для «классической» РЭ не характерны.

Такие формы в современной литературе объединяются в группу «роландическая эпилепсия плюс» [1-3, 5-8]:

• Роландическая эпилепсия с преходящими когнитивными нарушениями в активной фазе
• Статус роландической эпилепсии
• Приобретенный эпилептический оперкулярный синдром (оперкулярный статус)
• Роландическая эпилепсия с негативным миоклонусом

К первой категории указанных вариантов относится роландическая эпилепсия, протекающая с преходящими когнитивными расстройствами, которые возникают в период наибольшей активности болезни и прямо коррелируют с выраженностью эпилептической активности на ЭЭГ.

Обычно клинически выявляемые нарушения возникают при частоте пиков более 10 в минуту, а нормализация происходит при частоте разрядов менее 5 в минуту.

Для выявления таких расстройств может понадобиться нейропсихологическое тестирование или исследование когнитивных вызванных потенциалов.

Статус роландической эпилепсии представлен частыми роландическими моторными приступами с диз- или анартрией, слюнотечением, оромоторной диспраксией, гемифациальными судорогами и атоническими кивками головы в рамках негативного миоклонуса.

Эпизоды негативного миоклонуса могут вовлекать руки и возникать так часто, буквально при каждом разряде, что возникают трудности в манипуляции руками и это может приводить к тому, что ребенок намеренно избегает пользоваться вовлекаемой в разряды рукой.

Интериктальная ЭЭГ представлена у таких детей частыми билатеральными, нередко синхронными, разрядами комплексов пик-волна или острая медленная волна с максимумом в роландической области и с преобладанием над одним из полушарий (рис. 7-8). Мы наблюдали 2 пациентов с РЭ с периодами выраженного негативного миоклонуса, в который вовлекались контралатеральные разрядам половина лица и рука.

В одном из этих случаев также имела место врожденная гипоплазия обеих почек, пациент находился на диализе и антиконвульсантная терапия не проводилась. Во втором случае отмечалась фармакорезистентность и только кортикостероиды и внутривенные инфузии иммуноглобулина приводили к краткосрочным ремиссиям.

Приобретенный эпилептический оперкулярный синдром или оперкулярный статус клинически характеризуется длительными, но отчетливо флуктуирующими эпизодами псевдобульбарного паралича с гиперсаливацией и слюнотечением, оромоторной диспраксией. Длительность каждого такого эпизода может составлять от нескольких часов до нескольких месяцев.

Типичные роландические приступы в этот период не возникают, но могут быть выявлены слабо выраженные пози-тивные или негативные периоральные или фациальные миоклонии. Запись ЭЭГ в бодрствовании выявляет обильную двустороннюю роландическую эпилептическую активность не достигающую, однако, степени электрического эпилептического статуса.

В периоды ухудшений может развиваться и электрический эпилептический статус сна. Мы наблюдали 3 детей с типичными орофациальными приступами и обильными «роландическими» разрядами в дебюте с последующим присоединением длительных периодов выраженного слюнотечения, умеренных дизартрии, нарушений глотания и когнитивных расстройств.

Во всех случаях антиконвульсантная терапия приводила к купированию этого состояния.

В дебюте заболевания клиническая картина и ЭЭГ-паттерны могут выглядеть совершенно безобидно.

Однако ее течение может изменяться и через несколько месяцев или лет состояние ребенка ухудшается — приступы учащаются, присоединяются другие их виды, резко усиливается эпилептическая активность и обычная РЭ может трансформироваться в один из вариантов из значительной группы «расстройств ассоциированных с роландической эпилепсией» [2, 6-9].

Эта группа представлена различными синдромами эпилептической энцефалопатии с роландическим ЭЭГ-паттерном, электрическим эпилептическим статусом сна и/или бодрствования, вариабельными комбинациями приступов, включая роландические — атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия (с-м псевдоЛеннокса), с-м Патри, приобретенный эпилептический лобный синдром, с-м Ландау-Клеффнера и варианты аутистических эпилептиформных расстройств (дезинтегративное расстройство, регрессивное аутистическое расстройство) [1, 2, 6-9]. Среди наших пациентов с «роландическим» ЭЭГ-паттерном такие варианты были зарегистрированы в 57 случаях (7,8%). Течение заболевания у этих детей отличалось фармакорезистентностью приступов и преобладанием когнитивных и поведенческих расстройств над собственно иктальными проявлениями.

Таким образом, можно утверждать, «классическая» роландическая эпилепсия не является монолитной нозологической формой, а представляет лишь небольшую частью спектра «роландических» эпилепсий, которые в свою очередь являются составной частью широкого круга идиопатических фокальных эпилепсий внутри которого возможны сочетанные варианты или трансформация одного синдрома в другой.

В этом континууме, в маргинальной позиции, с одной стороны находятся пациенты с роландическим ЭЭГ-паттерном без каких-либо клинических появлений, а противоположная крайность представлена тяжелыми инвалидизирующими эпилептическими энцефалопатиями.

Эпилептические энцефалопатии «исходящие» из фокальных эпилепсий в своих клинических проявлениях приближаются к «генерализованным» эпилептическим энцефалопатиям, представленными синдромами Леннокса-Гасто, Драве, Дуза (рис. 9).

Общими чертами для большинства эпилептических энцефалопатий являются когнитивные расстройства, атипичные абсансы, феномен негативного миоклонуса и электрический эпилептический статус.

В связи с этим, говорить о доброкачественности и хорошем прогнозе роландической эпилепсии можно только в отношении пациентов, которые точно укладываются в критерии «классической» роландической эпилепсии. К сожалению, полное соответствие этим критериями нередко может быть установлено только лишь ретроспективно, когда заболевание уже завершилось или стала очевидной тенденция его течения.

Учитывая возможность неблагоприятного или, по крайней мере, атипичного течения роландической эпилепсии на наш взгляд целесообразно отказаться от широко распространенного убеждения в ее доброкачественности, не использовать термин «доброкачественная» в формулировке диагноза и быть осторожными в прогнозе заболевания.

Список литературы:

1. Datta A., Sinclair D. Benign epilepsy of childhood with rolandic spikes: Typical and atypical va-riants // Pediatr. Neurol. – 2007. – v. 36. – p. 141-145
2. Gobbi G., Boni A., Filippini M. The spectrum of idiopathic rolandic epilepsy syndromes and idi-opathic occipital epilepsies: from the benign to the disabling // Epilepsia. – 2006. – v. 47(Suppl.

   2). – p. 62–66

3. Lundberg S., Eeg-Olofsson O. Rolandic epilepsy: a challenge in terminology and classification // European Journal of Paediatric Neurology. – 2003. – v. 7. – p. 239–241
4. Panayiotopoulos C. Benign childhood partial epilepsies: benign childhood seizure susceptibility syndromes [editorial] // J Neurol Neurosurg Psychiatr. – 1993. – v. 56. – p.

   2-5

5. Pressler R., Robinson R., Wilson G., Binnie C. Treatment of interictal epileptiform discharges can improve behavior in children with behavioral problems and epilepsy // J Pediatr. – 2005. – v.146. – p.112-117
6. Saltik S., Uluduz D., Cokar O. et al.

   A clinical and EEG study on idiopathic partial epilepsies with evolution into ESES spectrum disorders // Epilepsia. – 2005. — v. 46 (4). – p. 524-533

7. Stephani U., Carlsson G. The Spectrum from BCECTS to LKS: The Rolandic EEG Trait—Impact on Cognition // Epilepsia. – 2006. — v. 47 (Suppl. 2). – p. 67–70
8. Евтушенко С.К.

   О роли электрической эпилептической энцефалопатии у детей // Проблемы детской неврологии (Международный сборник научных трудов). — Минск. — 2006. — с. 76-91

9. Евтушенко С.К. Электрический эпилептический статус сна и эпилептические энцефалопа-тии у детей (клиника, диагностика, лечение) // Международный неврологический журнал. – 2006. — № 1(5). – с.

   62-70

10. Евтушенко С.К., Омельяненко А.А. Клиническая электроэнцефалография у детей // Донецк. – 2005. – 880 с.

ИЛЛЮСТРАЦИИ:

Рис. 1. Типичный ЭЭГ-паттерн роландической эпилепсии с одиночными пиками. Бодрствование. Рис. 2. Типичный роландический ЭЭГ-паттерн. Групповые пики с локальной медленной активностью. Бодрствование. Рис. 3. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн с максимумом в задневисочных отделах. Сон. Рис. 4. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн. Сочетание роландических пиков с затылочными пиками. Бодрствование. Рис. 5. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн. Роландические пики с генерализацией. Бодрствование. Рис. 6. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн. Саггитальные пики. Дремота. Рис. 7. Б-ной Г. 8 лет. Статус роландической эпилепсии с негативными миоклонусами. Бодрствование. Рис. 8. Б-ной Г. 8 лет. Статус роландической эпилепсии с негативными миоклонусами. Сон. Рис. 9. Положение эпилепсий с роландическим ЭЭГ-паттерном в структуре идиопатических эпилепсий.

Лечение детской эпилепсии в Израиле | Клиника Ихилов

Эпилепсия – одно из самых распространенных неврологических заболеваний. Чаще всего (в 40% случаев) у детей встречается доброкачественная роландическая эпилепсия. Она обычно обнаруживается в возрасте от 5 до 10 лет. В арсенале израильских врачей из клиники Ихилов имеется более 20 современных препаратов для лечения эпилепсии у детей. Однако тщательное обследование, проведенное израильскими неврологами, в 25-30% случаев не подтверждает диагноз «эпилепсия» у детей с постсоветского пространства.

Можно ли пройти лечение в Израиле во время коронавируса?Все самые новейшие технологии. Лечение у ведущих профессоров Израиля, не выходя из дома.

Получить подробности

Заблуждения о детской эпилепсии

1. «Любые судороги у ребенка – это проявление эпилепсии». У многих детей хоть раз были судороги при высокой температуре; они могут быть симптомами энцефалита, менингита и т.п. Есть виды судорог, которые вообще не требуют лечения. Поэтому ребенку, страдающему судорогами, необходима тщательная диагностика.
2. «Эпилепсия у всех детей лечится одинаково».

   Современный подход к лечению эпилепсии у детей предполагает, что программа лечения зависит от вида заболевания.

3. «Если в детстве у ребенка обнаружена эпилепсия, он будет болеть всю жизнь». Есть формы эпилепсии, при которых приступы прекращаются по мере взросления ребенка.

   Получить точный прогноз заболевания можно только у квалифицированного специалиста – детского невролога.

Преимущества израильской медицины

1. Большой опыт израильских неврологов. Врач-невролог в Израиле учится около 16 лет, прежде чем приобретает право на самостоятельную врачебную практику. За время обучения будущие специалисты проходят стажировки в неврологических отделениях ведущих клиник мира.

2. Приемлемая стоимость лечения. Консультация невролога и обследование по поводу эпилепсии, включая видеомониторинг ЭЭГ, обойдется родителям больного ребенка примерно на 20% дешевле, чем аналогичная диагностика в Германии и других странах Западной Европы.

Узнать стоимость комплексной телемедицины

Лечащие врачи

Профессор Мири Нойфельд – руководитель подразделения электроэнцефалографии и эпилептологии медицинского центра Ихилов, преподаватель кафедры неврологии Тель-Авивского университета. Невролог с 30-летним опытом работы. Специализируется на лечении эпилепсии.

Профессор Шломо Константини – детский нейрохирург, уже более 20 лет руководит отделением нейрохирургии медцентра Ихилов. Опыт работы – более 30 лет. Проводит хирургическое лечение эпилепсии у детей в наиболее тяжелых случаях этого заболевания.

Диагностика детской эпилепсии в Израиле

Причинами эпилепсии могут стать генетические нарушения, черепно-мозговые травмы, опухоли головного мозга и т.п. Чтобы выявить причину заболевания и оценить состояние ребенка, проводятся следующие исследования:

• Осмотр детского невролога и изучение анамнеза (בדיקה נוירולוגית). Различные виды эпилепсии характеризуются различной симптоматикой. Задача невролога – досконально изучить клиническую картину заболевания у конкретного ребенка.
• МРТ головного мозга (Magnetic resonance imaging). Исследование позволяет увидеть структурные изменения в головном мозге, даже самые незначительные.
• Электроэнцефалография (electroencephalography). Цель исследования – оценка функций головного мозга. В зависимости от тяжести эпилепсии, процедура может занимать от 1 часа до 24 часов и более. С помощью этого исследование подтверждается диагноз «эпилепсия».
• Сцинтиграфия головного мозга (brain scintigraphy) — исследование дает возможность обнаружить малейшие проблемы в кровоснабжении мозга.

Варианты лечения детской эпилепсии в Израиле

Вариант 1. Эпилептические припадки купируются лекарственными средствами.

В израильской неврологии имеется более 20 противоэпилептических препаратов:

• carbamazepine
• phenytoin
• primidon
• clobazam
• clonazepam
• nitrazepam

У 50% пациентов припадки прекращаются после назначения первого препарата, у 25% — после смены препарата или назначения комбинации препаратов.

Вариант 2. Эпилептические припадки не прекращаются, несмотря на консервативное лечение.

Израильские специалисты предлагают хирургическое лечение. В результате обследования врачи определяют участок мозга, который является причиной припадков. Этот участок иссекается, что в 60% случаев приводит к полному излечению ребенка, а в 20% случаев значительно уменьшает число припадков. При этом операция никак не влияет на функционирование здоровой части головного мозга.

В некоторых случаях проводится малоинвазивная процедура – электростимуляция блуждающего нерва (вагусная стимуляция — vagal nerve stimulation). Генератор импульсов устанавливается подкожно и воздействует на блуждающий нерв, передающий электрические импульсы в мозг. Эта процедура обычно назначается в дополнение к медикаментозной терапии.

Лечение в Израиле в период коронавируса

Стоимость лечения детской эпилепсии в Израиле

Чтобы получить точную цену лечения в Top Clinic Ichilov и записаться на диагностику и лечение, позвоните нам по тел. +972(3) 3760391 или +7(495) 6483181 (звонок будет переадресован в нашу клинику в Израиль), или заполните форму связи.

В течение ближайших 2-3 часов с вами свяжется врач клиники. После врачебного консилиума, на котором специалисты обсудят ваш медицинский случай, вам будет выслана официальная программа диагностики и лечения, включающая стоимость всех процедур.

Клиника Ихилов гарантирует своим пациентам полное сохранение врачебной тайны. Подача заявки и консультация являются бесплатными и ни к чему вас не обязывают.

Виртуальная экскурсия по клинике:



Автор статьи: доктор Хен Халеви

https://www.ncbi.nlm.nih.gov

Виды эпилепсии у детей

К наиболее распространённым формам эпилепсии относят: фебрильные судороги, роландическую эпилепсию, юношескую миоклоническую эпилепсию, инфантильные спазмы, синдром Леннокса-Гасто, рефлекторную эпилепсию, височную эпилепсию, фронтальную эпилепсию.

К более редким синдромам эпилепсии можно отнести: генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами, прогрессивную миоклоническую эпилепсию, митохондриальные заболевания, синдром Ландау-Клеффнера и синдром Расмуссена.

Для того, чтобы понять, какому синдрому соответствует заболевание ребенка, необходимо проконсультироваться с врачом. Ниже приведены наиболее часто встречающиеся виды эпилепсии у детей.1

У детей в возрасте от 3 месяцев до 6 лет могут возникать фебрильные судороги. Любая болезнь, которая могла бы вызвать подъем температуры тела, может спровоцировать данный приступ, сопровождающийся либо незначительными «потрясываниями», либо полноценными судорогами всего тела и потерей сознания ребенка. 

В большинстве случаев детям, страдающим фебрильными судорогами, не требуется ежедневная противоэпилептическая лекарственная терапия. Однако регулярная медикаментозное лечение показано тем детям, которые:

• Имели более трёх приступов фебрильных судорог;
• Испытывали продолжительные судороги;
• Имели приступы, не связанные с лихорадкой

Доброкачественная роландическая эпилепсия – это синдром, достаточно часто встречающийся у детей в возрасте от 2 до 13 лет. Приступы протекают без потери сознания и выражаются в форме приступов с пощипыванием, покалыванием или онемением половины лица или языка (сторона может меняться при каждом новом приступе), что может повлиять на речь: она становится затрудненной и искаженной.

Более того, в ходе данного синдрома могут возникнуть тонико-клонические судороги, которые происходят зачастую либо во время сна, либо при пробуждении и засыпании.

Хотя зачастую приступы достаточно редки, бывают ситуации, когда детям необходимо принимать противоэпилептические препараты: возникновение приступов днём, ухудшение восприятия информации, частые приступы ночью, вызывающие усталость ребенка с утра.

Данная форма эпилепсии проявляется в виде миоклонических приступов (рывков), проявляющихся одновременно с или без тонико-клонических судорог (отключение сознания, напряжение туловища и конечностей, подергивания туловища и конечностей). Симптомы начинают проявляться незадолго до или после полового созревания ребенка.

Судороги обычно протекают ранним утром вскоре после того, как ребенок проснулся.

Более того, достаточно часто приступы провоцируются различными источниками мерцающего света: телевизором, видео-играми, светом сквозь деревья или отражением от океанских волн и снега.

Судороги от подобных явлений называются фоточувствительными. Также миоклонические приступы могут быть спровоцированы процессом чтения, принятия сложных решений или осуществления расчётов.

Дети, больные данной формой эпилепсии, в основном обладают интеллектом, аналогичным здоровым людям. Однако зачастую они испытывают трудности с планированием и абстрактным мышлением.

Юношеская миоклоническая эпилепсия хорошо контролируется и регулируется при помощи антиэпилептических препаратов, однако данная форма, как правило, сохраняется у пациента в течение всей жизни.

Данная форма эпилепсии является крайне редкой, начинается в возрасте 2-12 месяцев и прекращается, когда ребенку исполняется 2-4 года, однако впоследствии они сменяются другими формами (одна пятая случаев инфантильных спазмов переходит впоследствии в синдром Леннокса-Гасто).

Синдром инфантильных спазмов проявляется следующим образом: лежащий на спине ребенок резко поднимает и сгибает руки, поднимает голову и верхнюю часть тела, одновременно с чем он резко выпрямляет ноги.

Подобные приступы могут длиться всего несколько секунд, но неоднократно повторяться на протяжении всего дня.

Большинство детей с данным синдромом обладают нарушением психомоторики или задержкой интеллектуального развития, что зачастую сохраняется и в их взрослом состоянии.

Синдром Леннокса-Гасто – это достаточно редкое проявление эпилепсии, которое может характеризоваться следующими особенностями:

• Трудно контролируемые припадки;
• Умственная отсталость;
• Особенные признаки на ЭЭГ.

Синдром обычно проявляется у ребёнка в возрасте 1-6 лет, но может возникнуть и позднее. Проявляется данная форма эпилепсии в комбинации атипичных абсансов, тонических судорог, атонических или астатических судорог, которые плохо поддаются лечению.

Полный контроль приступов в данном случае возможен, хотя подобные случаи крайне редки. Бывает, что удается достигнуть частичного контроля над приступами, в то время как другие больные испытывают проявления данного синдрома на протяжении всей жизни.

О данном синдроме эпилепсии у детей можно говорить, когда эпилептические приступы возникают по причине внешних стимулов, рассматривающихся как триггеры (причины возникновения).

Одна из наиболее часто встречающихся форм эпилепсии – фоточувствительная (реакция на вспышки света). К другим триггерам, идущим из внешней среды, можно отнести внезапные громкие звуки, такие, как, например, громкий шум, конкретный тип музыки, голос человека.

Существуют и внутренние триггеры: обдумывание конкретных тем, яркое чувство или эмоция и многие другие мыслительные процессы могут повлиять на то, чтобы у ребёнка начался приступ.

При височной эпилепсии зачастую бывает очень сложно понять, что чувствует ребёнок в момент приступа. Возможно, он будет испытывать совокупность различных чувств, эмоций, мыслей и воспоминаний, которые могут быть знакомыми или новыми для ребенка.

В некоторых случаях центральное место занимают всплывающие воспоминания, в то время как у других детей меняется восприятие реальности: им начинает казаться, что всё (в том числе, их дом и родители) как будто не соответствует реальности, всё окружающее кажется странным.

У ребенка могут быть галлюцинации, включающие в себя: голоса, музыку, запахи, людей. В некоторых случаях также могут быть и вкусовые галлюцинации.

Судороги в данном случае могут либо быть совсем незначительными, такими, что он не придаст им значения, либо могут быть интенсивными и сопровождаться яркими чувствами: испугом, интеллектуальным восхищением, удовольствием и другими эмоциями.

Лобная эпилепсия (фронтальная эпилепсия) является вторым наиболее распространенным типом эпилепсии после височной эпилепсии.

При данной форме эпилепсии у детей приступы, как правило, начинаются внезапно, но и заканчиваются быстро. Они могут проявляться как слабость в мышцах, включая те мышцы, которые задействованы при речи.

Приступы зачастую происходят во время сна и могут выглядеть довольно драматично: возможны бесконтрольные повороты головы, метания или движения ногами как при катании на велосипеде. Из-за их особенностей проявления приступы при лобной эпилепсии могут быть неверно диагностированы как приступы неэпилептической природы.

Лобная доля включает в себя много частей, чей функционал точно не известен на данный момент. Это означает, что, когда приступ начинается в этих частях, никаких видимых симптомов может не быть до тех пор, пока приступ не распространится на другие зоны или на бОльшую часть мозга, провоцируя тем самым тонико-клонический приступ.

При данной форме эпилепсии нередко встречается резкая эмоциональная жестикуляция и речь с внезапным началом и окончанием, которая длится обычно не более минуты.

• 1. Devinsky O.. Epilepsy: Patient and family guide// Demos Medical Publishing. – 3rd ed. — 2008. – p. 81.

Первая помощь при эпилепсии

Наверх
Мы собираем и обрабатываем пользовательские данные, в том числе файлы cookies для оптимизации сайта, подбора для Вас релевантного контента и рекламы. Нажав «Принять» или оставаясь на сайте, Вы разрешаете их использование. Подробнее: Политика, Официальное уведомление, Процедура.

НИЧТО В ДАННЫХ МАТЕРИАЛАХ НЕ ДОЛЖНО ВОСПРИНИМАТЬСЯ КАК ЗАМЕНА КОНСУЛЬТАЦИИ ВАШЕГО ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Эпилепсия: основные принципы диагностики и лечения

Главная/О больнице/Статьи/Эпилепсия: основные принципы диагностики и лечения

Эпилепсия в настоящее время является одной из важных проблем педиатрической неврологии. Частота эпилепсии в детской популяции составляет по зарубежным данным 0,5-0,75% детского населения, а фебрильных судорог до 5%. В России точные данные отсутствуют.

Возможно, это связано с тем, что эпилепсию лечат многие специалисты — психиатры, неврологи, а иногда даже и врачи широкого профиля, хотя во всём мире эпилепсия является неврологическим заболеванием. Также имеет значение знание классификации эпилепсии.

В настоящее время эпилепсия является курабельным заболеванием. Это значит, что благодаря современным достижениям нейрофармакологии были синтезированы новые высокоэффективные антиэпилептические препараты (АЭП). Контроль над приступами в мире достигает 75-85%.

Кроме этого в последнее время, благодаря клиническим исследованиям, улучшилось понимание этиологических факторов и основных патофизиологических механизмов эпилепсии.

Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов.

Приступы могут быть единичными и повторными. И только последние являются основанием для постановки диагноза эпилепсия. Фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.) не являются эпилепсией.

Современная классификация эпилептических приступов была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в 1981 году в городе Киото (Япония).

В отличие от предыдущих классификаций, она учитывает как клинические, так и нейрофизиологические (ЭЭГ) критерии большинства видов эпилептических приступов.

Классификация подразделяет все виды эпилептических приступов на: парциальные (очаговые, фокальные, локальные, локализационно-обусловленные), генерализованные и неклассифицируемые.

Парциальные приступы диагностируются в том случае, когда в начале пароксизма имеются четкие клинические и электрофизиологические критерии вовлечения определенных структур головного мозга.

Например, клонические судороги одной половины лица и руки (фациобрахиальные приступы) обычно указывают на наличие эпилептического очага в средне-нижних отделах передней центральной извилины; обонятельные галлюцинации — в области крючка; фотопсии — в коре затылочной доли и т.д.

В том случае, если приступ начинается как парциальный, а затем происходит вовлечение всей мускулатуры туловища и конечностей и признаки вовлечения обеих гемисфер на ЭЭГ, то его следует классифицировать как очаговый с вторичной генерализацией.

С накоплением клинического опыта, внедрением в практику метода видео-ЭЭГ-мониторинга, развитием нейро-радиологических методов диагностики (КТ, МРТ, ПЭТ), молекулярной генетики и других наук, стало очевидным, что существует целый ряд особых форм эпилепсии, для которых характерна своя клиника (типичные виды приступов), течение и прогноз. Некоторые из этих форм были известны давно, как, например, синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, роландическая эпилепсия.

Другие — доброкачественные семейные неонатальные судороги, тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества, юношеская абсанс эпилепсия — выделены лишь в последние годы.

Данные формы эпилепсии, или по Международной классификации, эпилептические синдромы, как правило, проявляются не каким-либо одним видом приступов, а их сочетанием.

Эпилептические синдромы определяются как отдельные, самостоятельные формы эпилепсии, характеризующиеся лимитированным возрастом дебюта приступов, наличием особого вида приступов, специфичных изменений на ЭЭГ (характерных для данного синдрома), закономерностями течения и прогноза.

Например, один вид приступов — абсансы — может входить в структуру целого ряда эпилептических синдромов: детская и юношеская абсанс эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами и другие, причем особенности течения и прогноз при всех указанных синдромах различны.

Принципиально новым шагом в развитии эпилептологии было создание современной классификации «эпилепсий, эпилептических синдромов и ассоциированных с приступами заболеваний». Данная классификация была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в октябре 1989 года в Нью-Дели и в настоящее время является общепринятой для эпилептологов всего мира.

Классификация эпилептических синдромов базируется на следующих принципах

1. Принцип локализации:

• Локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии
• Генерализованные формы
• Формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных

2. Принцип этиологии:

• Симптоматические
• Криптогенные
• Идиопатические

3. Возраст дебюта приступов:

• Формы новорожденных
• Младенческие
• Детские
• Юношеские
• У взрослых

4. Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:

• Абсансы
• Миоклонические абсансы
• Инфантильные спазмы и др.

5. Особенности течения и прогноза:

• Доброкачественные
• Тяжелые (злокачественные)

Принципы локализации и этиологии в классификации требуют разъяснения. Классификация основана на классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии.

Локализационно-обусловленные формы определяются в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и нейрорадиологическое обследование подтверждают локальное происхождение приступов.

Это относится не только к формам с четко выявленным структурным дефектом мозга (височная, лобная эпилепсия), но и к синдромам, при которых характер приступов и ЭЭГ указывают на локальное начало, но изменения на КТ обычно отсутствуют (роландическая эпилепсия, доброкачественная затылочная эпилепсия).

Возможно, также существование мультифокальных форм эпилепсии, при которых приступы исходят из нескольких очагов в пределах одной или обеих гемисфер.

При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ (билатерально-синхронное распространение на обе гемисферы). Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Предполагается кортико-таламическая гипотеза возникновения первичной генерализации.

В тех случаях, когда характер приступов и данные обследования не позволяют с уверенностью констатировать локальное или первично-генерализованное начало пароксизмов, данные эпилептические синдромы определяются как не поддающиеся четкой классификации, то есть имеющие признаки и локальности и генерализации.

Классификация подразделяет все эпилептические синдромы на симптоматические, идиопатические и криптогенные.

Под симптоматическими формами подразумеваются эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дизгенезии и др.).

При идиопатических формах отсутствуют заболевания, могущие быть причиной эпилепсии, и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии.

Термин «криптогенный» (скрытый) относится к тем синдромам, причина которых остается скрытой, неясной. Данные синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм, но нет доказательств и их симптоматического характера.

Например, в случае сочетания эпилепсии с гемипарезом или олигофренией предполагается симптоматический характер заболевания, но при КТ и МРТ исследовании изменения в мозге не визуализируются. Данный случай классифицируется как криптогенный.

Очевидно, что при совершенствовании технических возможностей нейровизуализации (например, ПЭТ), большинство криптогенных форм будет переведено в разряд симптоматических.

Общие принципы лечения эпилепсии

В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины «предэпилепсия» и «профилактическое лечение эпилепсии» являются недопустимыми. Пароксизмальные неврологические расстройства подразделяются на эпилептические и неэпилептические (обмороки, снохождения, ночные страхи и пр.

), и назначение АЭП показано только в случае эпилепсии. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть «случайным», обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии.

В этом случае от назначения АЭП возможно воздержаться, так как данные препараты не могут являться профилактическим лечением в силу своей токсичности.

Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению).

Диагностика эпилепсии основывается на электроэнцефалографических данных, пациентам проводится ЭЭГ рутинная и ЭЭГ мониторинг ночного или дневного сна.

Когда диагноз эпилепсия установлен, необходимо решить вопрос, следует или нет назначать АЭП? Однако при некоторых доброкачественных эпилептических синдромах детского возраста (прежде всего, при роландической эпилепсии) и рефлекторных формах эпилепсии (эпилепсия чтения, первичная фотосенситивная эпилепсия и др.), допускается ведение пациентов без применения АЭП. Подобные случаи должны быть строго аргументированы.

С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: использование для лечения одного препарата, так как по данным исследований многие антиконвульсанты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить противосудорожный эффект каждого.

Кроме того, применение монотерапии позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно.

Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно.

АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики.

АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови!

В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть, переходить на политерапию, не используя всех резервов монотерапии.

АЭП могут быть отменены, спустя 2,5-5 лет после полного отсутствия приступов. За основу принимается клинико-электроэнцефалографический критерий (отсутствие приступов и нормализация ЭЭГ картины). Для этого осуществляется проведение Видео-ЭЭГ- мониторинга.

(Материалы публикации К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, Москва)

Роландическая эпилепсия — Rolandic epilepsy

Доброкачественная роландическая эпилепсия или доброкачественная детская эпилепсия с центротемпоральными шипами ( BCECTS ) является наиболее распространенной эпилепсией синдрома в детстве .

Большинство детей перерастают синдром (он начинается примерно в возрасте 3-13 с пиком около 8-9 лет , и останавливается примерно в возрасте 14-18), следовательно , ярлык доброкачественной .

Приступы, иногда называют сильвиевой припадков , начинают вокруг центральной борозды в мозге (также называемый центротемпоральным район, расположенный вокруг роландической трещины, после того, как Луиджи Роландо ).

Признаки и симптомы

Центральная борозда мозга, превосходный вид.

Кардинальные особенности роландических эпилепсий являются нечастыми, часто одиночными, фокальными приступами, состоящие из:

а. Односторонние симптомы лица сенсомоторные (30% пациентов)
б. oropharyngolaryngeal проявления (53% пациентов)
с. речь арест (40% больных), и
д. слюнотечение (30% пациентов)

Гемифациальных припадки сенсомоторных часто полностью локализованы в нижней губе или распространиться на ипсилатеральные руки. Мотор проявление внезапно, непрерывные или всплески клонических сокращений, как правило , длится от нескольких секунд до минуты. Ипсилатеральное отклонение тоник рта является обычным явлением.

Гемифациальных сенсорные симптомы включают в себя одностороннее онемение в основном в углу рта. Гемифациальных приступы часто связаны с неспособностью говорить и гиперсаливация: Левая сторона моего рта онемели и начал рывков и потянув влево, и я не мог говорить , чтобы сказать , что со мной происходит.

Негативный миоклонус может наблюдаться в некоторых случаях, как прерывание тонической мышечной активности

Oropharyngolaryngeal Иктальная проявления односторонние симптомы сенсомоторные во рту. Нечувствительность, и более часто парестезии (покалывание, покалывание, замораживание), как правило , диффундируют с одной стороны или, в исключительных случаях, может быть сильно локализованы даже одного зуба.

Motor oropharyngolaryngeal симптомы производят странные звуки, такие , как предсмертный хрип, полоскание, кряхтя и гортанные звуки и их комбинации: Во сне он делает гортанные звуки, с его рот потянул вправо « как если бы он жевал свой язык» .

Мы слышали ее похрипывает « как ревущий» и нашел ее отвечать на запросы, подняв голову от подушки, широко раскрыв глаза, реки слюны , выходящей из ее рта, жесткие.

Задержание речи является формой анартрии . Ребенок не в состоянии произнести ни одного внятного слова и пытается общаться с помощью жестов.
Открыл мой рот , и я не мог говорить. Я хотел бы сказать , что я не могу говорить. В то же время, это было , как будто кто — то душит меня.

Гиперсаливация , видные вегетативные проявления, часто ассоциируются с гемифациальными припадками, орально-pharyngo-ларингеальной симптомы и речью арестом. Гиперсаливация не только пенообразование: Внезапно мой рот полон слюны, он выбегает , как река , и я не могу говорить.

Обмороки, как эпилептические припадки могут возникать, вероятно , в качестве сопутствующего симптома синдрома Panayiotopoulos : она лежит в бессознательном состоянии без каких — либо движений, не конвульсий, как восковая работа, нет жизни.

Сознание и память полностью сохраняются в более половины (58%) роландической судорог.
Я чувствовал , что воздух был вынужден в мой рот, я не мог говорить , и я не мог закрыть рот. Я мог бы хорошо понять все сказанное мне.

Иногда я чувствую , что есть пища в моем рте , и есть также много слюноотделения. Я не могу говорить.
В остатке (42%), сознание становится ухудшаются во время иктального прогресса и в одной трети нет воспоминания о иктальных событиях.

Прогрессия к hemiconvulsions или генерализованных тонико-клонических судорог происходит около половины детей и hemiconvulsions может сопровождаться гемипарезом Постиктальная Тодда.

Продолжительность и распределение циркадное : роландические припадки обычно кратки, длится в течение 1-3 минут. Три четверти припадков происходит во время сна nonrapid движения глаз, главным образом , в момент начала сна или непосредственно перед пробуждением.

Эпилептический статус : Хотя редко, очаговое состояние двигателя или hemiconvulsive эпилептический статуса более вероятно, чем вторично генерализованный судорожный эпилептический статус, который является исключительным. Крышечная кость эпилептический статуса обычно встречается у детей с атипичный эволюцией или может быть вызван карбамазепиным или ламотриджин.

Это состояние длится в течение нескольких часов до нескольких месяцев и состоит из продолжающихся односторонних или двусторонних сокращений рта, языка или века, положительного или отрицательного тонкого периорального или другого миоклонуса, дизартрии, речевая арест, трудностей при глотании, buccofacial апраксии и гиперсаливации.

Они часто связаны с непрерывными шипами и волнами на ЭЭГ во время NREM сна .

Другие типы приступов : Несмотря на видную гиперсаливацию, фокальные припадки с в основном вегетативными проявлениями ( вегетативные припадками ), не считаются частью основного клинического синдрома роландических эпилепсий. Тем не менее, некоторые дети могут представить с независимыми вегетативными припадками или судорогами со смешанными роландическими-вегетативными проявлениями , включая рвоту , как в синдроме Panayiotopoulos .

Атипичные формы : роландические эпилепсия может проявляться атипичные проявления такого раннего возраста начала заболевания, задержка развития или обучения трудности при включении, другие типы припадков, нетипичные отклонения ЭЭГ.

Эти дети, как правило, имеют нормальный интеллект и развитие. Обучение может оставаться нетронутым в то время как ребенок страдает роландические эпилепсии.

причина

Доброкачественная эпилепсия с центротемпоральными шипами считается генетическим расстройством . Аутосомно — доминантное наследование с возрастной зависимостью и переменной пенетрантностью сообщалось, хотя не все исследования подтверждают эту теорию.

Навеска исследования указывают на возможную область чувствительности на хромосоме 15q 14, в непосредственной близости от альфа-7 субъединицы рецептора ацетилхолина . Большинство исследований показывают незначительное преобладание мужчин.

Из-за доброкачественное течение и возникновения возрастного, то , как полагает , представляет собой наследственное нарушение созревания мозга.

Ассоциация с ELP4 выявлено не было.

диагностика

Диагноз может быть подтвержден , когда характерные пики центротемпоральных видны на электроэнцефалографии (ЭЭГ). Как правило, шипы высокого напряжения с последующими медленными волнами видны. Учитывая ночную активность, ЭЭГ сна может часто быть полезным.

Технически, ярлык «доброкачественный» может быть подтвержден только тогда , когда развитие ребенка продолжает оставаться нормальными в течение периода наблюдения.

Нейровизуализации, как правило , с МРТ , рекомендуется только для случаев с атипичной презентации или атипичных результатов на клиническом обследовании или ЭЭГ.

Расстройство следует дифференцировать от ряда других условий, особенно центротемпоральными шипы без судорог, центротемпоральными шипами с локальной патологии мозга, центральные всплески синдрома Ретта и синдрома ломкой Х , злокачественной роландической эпилепсии , височной эпилепсии и синдрома Ландау-Клеффнера .

лечение

Учитывая доброкачественный характер состояния и низкой частоты приступов, лечение часто нет необходимости. Если лечение оправдано или предпочитаемые ребенка и его семьи, противоэпилептические препараты , как правило , может контролировать припадки легко.

Карбамазепин является наиболее часто используемым первой линии наркотиков, но и многие другие противоэпилептические препараты , в том числе вальпроат , фенитоин , габапентин , леветирацетама и sultiame были признаны эффективными , а также. Bedtime дозирования рекомендуется некоторым.

Лечение может быть коротким и лекарства могут почти наверняка быть прекращено после двух лет без изъятий и с нормальными результатами ЭЭГ, возможно , даже раньше. Родительское образование о роландических эпилепсиях является краеугольным камнем правильного управления.

Травмирует, иногда длительное воздействие на родителей имеет большое значение.

Неясно , если есть какая — либо выгоды для Клобаз по сравнению с другим захватом лекарства.

Прогноз

Прогноз роландических припадков неизменно отличный, вероятно , менее 2% риска развития абсансов и реже ГТКП во взрослой жизни. Ремиссия обычно происходит в течение 2-4 лет от начала и до возраста 16 лет.

Общее количество судорог низкое, у большинства пациентов , имеющих менее 10 припадков; 10-20% имеют только один захват. Около 10-20% могут иметь частые приступы, но они также переводят с возрастом.

Дети с роландические припадки могут развиваться , как правило , легкие и обратимые лингвистические, когнитивные и поведенческие отклонения во время активной фазы заболевания.

Это может быть хуже , у детей с началом судорог до 8 лет, высокая скорость возникновения и мультифокального ЭЭГ отростков. Развитие, социальная адаптация и занятие взрослыми с предыдущей историей роландических судорог были найдены в норме.

эпидемиология

Возраст начала находится в диапазоне от 1 до 14 лет с 75%, начиная от 7-10 лет. Существует 1,5 преобладания мужчин, распространенность составляет около 15% у детей в возрасте 1-15 лет с не фебрильными судорогами и частотой 10-20 / 100000 детей в возрасте 0-15 лет

Смотрите также

• Генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс

Рекомендации

внешняя ссылка