Лимфангиома у детей — причины возникновения патологии, эффективное лечение

Терапевтический план составляется индивидуально для каждого пациента, в нем учитывается специфика протекания болезни, локализация опухоли, ее тип (простая, кистозная, кавернозная). Самый эффективный способ борьбы с болезнью – резекция опухоли. В клинике Топ Ассута стремятся заменить классическое хирургическое иссечение менее травматичными способами.

Криодеструкция. Удаление опухоли сверхнизкими температурами хорошо зарекомендовало себя в терапии простой лимфангиомы, локализованной во рту.

Методом аппликации на пораженный участок слизистой наносится жидкий азот, температура которого составляет около -200 °С. Холод вызывает мгновенный некроз тканей, новообразование разрушается за один или несколько сеансов криотерапии.

Криодеструкция – совершенно безопасный способ, не имеющий никаких побочных эффектов.

Склеротерапия. Большие лимфангиомы в клинике Топ Ассута удаляют с помощью нового высокорезультативного метода, относящегося к медикаментозной терапии.

Препарат-склерозант, который вводят в ткань опухоли, действует избирательно на стенки лимфатических сосудов новообразования и вызывает их слипание. В результате этого опухоль становится меньше в размере.

Процедура проходит под визуальным ультразвуковым контролем, препарат вводят путем инъекции, перед этим пациенту делается местный наркоз.

Лазерная деструкция. Несомненными преимуществами данной методики являются минимальная болезненность после процедуры, снижение рисков попадания инфекции, исключение появления рубцов на коже в местах удаления опухолей. На патологические ткани воздействуют лазерным лучом. Новейший аппарат для лазеротерапии обеспечивает сверхточное тепловое воздействие и эффективное разрушение тканей.

Радиочастотная абляция. Уничтожение лимфангиомы посредством воздействия на нее током высокой частоты имеет свои преимущества: точность и эффективность, которые обеспечиваются применением современных аппаратов. Процедура предполагает введение в опухоль тонкой иглы, через которую подаются электрические импульсы, разрушающие новообразование.

Хирургическая операция. Широкое разрастание опухоли, при котором она задевает мышечную ткань, сосуды или нервные окончания, является показанием для проведения хирургического удаления лимфангиомы.

Вовремя сделанная операция позволяет избежать рецидива болезни. Опытные хирурги клиники Топ Ассута проводят иссечение максимально тщательно и бережно.

Если есть необходимость, проводится пластика: возникший дефект устраняется, на его месте остается едва заметный шрам.

Диагностика лимфангиомы в Израиле

Лимфангиома у детей - причины возникновения патологии, эффективное лечениеСимптомы лимфангиомы легко можно спутать с проявлениями других заболеваний. Зачастую пациенты, которым на родине ставились диагнозы «лимфангиосаркома» или «саркома Капоши», только в клинике Топ Ассута узнают настоящий диагноз. Благодаря наличию высокоточной аппаратуры, врачи клиники имеют возможность точно определять патологию и дифференцировать ее среди схожих заболеваний. Диагностика лимфангиомы в Израиле длится не более 3-4 суток.

Первый день. Прибытие в клинику

Пациента и сопровождающих его лиц встречает кейс-менеджер клиники, отвечающий за организационные моменты. В первый же день пациент отправляется на консультацию лечащего врача.

Второй день. Обследование

Диагностика включает такие процедуры:

  • Анализы крови (общий и генетический).
  • УЗИ.
  • Ангиография сосудов.
  • Биопсия для проведения гистологического исследования.
  • КТ, МРТ.

Третий день. Консилиум

Командой специалистов анализируются полученные в ходе исследования данные, определяется окончательный диагноз. После этого коллегиально разрабатывается стратегия лечения. В клинике Тор Ассута используются международные протоколы, которые предусматривают использование эффективных и максимально безопасных для маленького пациента процедур и лекарств.

Лечение лимфангиомы в Израиле: стоимость

Преимущества Топ Ассута

  1. Квалифицированные специалисты. Авторитет израильских врачей признан мировым медицинским сообществом, они активно участвуют в научных исследованиях и одними из первых внедряют в практику новейшие разработки.
  2. Точная диагностика. В 30% случаев в клинике опровергается диагноз, поставленный пациенту на родине. Это подтверждают те, кто прошел лечение лимфангиомы в Израиле – отзывы свидетельствуют о том, что только точная диагностика помогла подобрать адекватную терапию при лимфангиоме.
  3. Щадящие методы лечения. Поскольку с таким диагнозом, как правило, в клинику приезжают дети, медики тщательно и взвешенно подходят к выбору тактики терапии. Из всех возможных вариантов они выбирают тот, который не нанесет вреда организму ребенка.
  4. Разумные цены. Стоимость терапии в клинике на 30-50% ниже, чем в центрах такого же уровня, находящихся в европейских странах и Америке.
  5. Личное сопровождение. Персональный кейс-менеджер поможет решить возникающие организационные вопросы.

(3 голоса, в среднем: 5 из 5)

Лимфангиома

Лимфангиома – врожденная патология, характеризующаяся образованием доброкачественной опухоли в лимфатической системе.

Поражение может возникнуть в любом участке тела, внешне представляет собой мягкое образование с бугристой поверхностью красно-бурого или синюшного цвета. В 90% случаев лимфангиомы выявляются у новорожденных и младенцев, реже – в первых 2-3 лет жизни ребенка.

Патология часто протекает бессимптомно, являясь лишь косметическим дефектом, однако достигнув больших размеров, дает начало опасным состояниям. 

Большая часть лимфангиом расцениваются как врожденные сосудистые мальфорации. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития.

Вторым вариантом причин возникновения патологии является образование опухоли в результате других  заболеваний лимфатической системы: при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите.

Чаще всего опухоли появляются в ротовой полости, на шее, руках.

 Классификация лимфангиом:

  • капиллярные (простые) – возникают при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Небольшого размера, охватывают ограниченные участки;
  • кавернозные лимфангиомы имеют петлистое строение вследствие множественных соединительных перегородок. Характеризуются расширением крупных протоков с образованием полостей, заполненных лимфатической жидкостью. Размеры подобных опухолей могут достигать 3-30 см в диаметре;
  • кистозные лимфангиомы представляют собой различные полости, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Наполнены серозным, хилезным, геморрагическим содержимым.

Диагностировать лимфангиому несложно по клиническим признакам, течению лимфы при прокалывании. В сложных случаях врачу-лимфологу понадобятся данные следующих исследований:

  • ультрасонография новообразования, позволяющая определить увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными участками разной формы, объединенными в единое образование;
  • МРТ позволяет точно определить степень поражения и строение лимфангиомы;
  • лимфография дает возможность изучить состояние лимфатических сосудов, определить размеры опухоли и ее связь с соседними органами.

Консервативное лечение лимфангиомы не доказало свою эффективность при лимфатических мальфорациях любого вида. Избавиться от опухоли можно только с помощью инвазивных методик, которые подбираются врачом исходя из локализации образования, размеров, глубины, распространения, наличия осложнений.

К способам удаления лимфангиом относят:

  • склеротерапия – заключается во введении в опухоль склерозирующего вещества, ведущего к уменьшению ее размеров. После склерозирования отмечается хороший косметический результат, поэтому данный метод предпочтителен при поражении лица и шеи;
  • хирургическое удаление опухоли проводят при крупных кавернозных опухолях. Полное иссечение лимфангиомы возможно только при ограниченном типе опухоли. Присутствует высокий риск повторного возникновения лимфангиом;
  • малоинвазивные методы, к которым относят: углекислотный лазер, криотерапию, электрокоагуляцию. Данные методы малотравматичны, для положительного эффекта порой достаточно одной процедуры.

Для риска рецидива в послеоперационный период выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики.

Лимфангиома – доброкачественная опухоль не угрожающая жизни. Однако приобретая огромные размеры опухоль способна вызывать опасные состояния. Своевременное лечение делает прогноз заболевания благоприятным. Риск рецидива уменьшается при выборе оптимального метода лечения.

Лимфангиома

В настоящее время причинами возникновения лимфангиомы называются два различных варианта:

  • первый – лимфангиома является настоящей, истинной опухолью;
  • второй – лимфангиома является следствием заболевания лимфатической системы человека.

В большинстве случаев данная доброкачественная опухоль появляется еще до рождения ребенка – это врожденная патология. Нередко заболевание одновременно развивается с другими отклонениями в развитии организма.

Симптомы

Чаще всего опухоль проявляется в полости рта, на шее или руках; возможно появление ее и на других частях тела.

При капиллярной лимфангиоме образуется большое количество маленьких пузырьков, в которых содержится жидкость с желтоватым оттенком, иногда – пурпурным.

В том случае, если причиной образования лимфангиомы служит лимфостаз, то она выглядит как пятно или постепенно разрастающаяся эритематозная бляшка.

Диагностика

Лимфангиома в 90% случаев проявляется в первый год жизни ребенка. Увеличивающиеся утолщения у лимфатических узлов могут расти вместе с ребенком, но могут и резко изменять свои размеры. Простые лимфангиомы представляют собой холмистые утолщения кожного покрова, выделяющиеся не резко. Поверхность кожи может быть влажной – это называется «лимфорея».

Кистозная лимфангиома выглядит как упругое образование, которое покрывает растянутая кожа. В некоторых случаях сквозь кожный покров заметно образование синего оттенка. Чаще всего встречается эта опухоль у детей на шее. Кистозные лимфангиомы в своих размерах увеличиваются медленно, но во время своего роста могут сдавливать внутренние органы, трахеи, нервы, которые располагаются поблизости.

Лимфангиому кавернозного типа определяют по присутствию припухлостей; очертания ее нечеткие, расплывчатые. При надавливании такая лимфангиома уменьшается в объеме, а затем постепенно объем восстанавливает. Чаще всего встречается на губах, языке, шее, околоушных областях, щеках.

Лечение

В основном, лечение лимфангиомы осуществляется с помощью хирургического способа – ее иссечения. Однако каждый конкретный случай сначала исследуется на предмет длительности заболевания, наличия клинических симптомов, а также возможной деформации скелета – в большинстве случаев скелета лица.

С помощью хирургического вмешательства удаляются лимфангиомы на шее, в полости рта или на лице. Полное удаление опухоли может быть произведено только при лимфангиоме ограниченного типа. В части случаев после операции лимфангиома больше не появляется, но возможно ее повторное возникновение, наполнение пузырьков жидкостью.

Если не помогает хирургический способ или он невозможен в конкретном варианте, то применяются и другие методы для борьбы с таким заболеванием как лимфангиома.

Лечение осуществляется с помощью общеукрепляющей терапии; терапии с помощью лекарственных (антигистаминных) средств; производится пункция с последующим удалением содержимого опухоли; терапия лекарственными препаратами с целью уменьшения проницаемости стенок сосудов; гирудотерапия; использование антибактериальных препаратов; уменьшение интоксикации с помощью приведения в нормальное значение водно-солевого баланса.

Читайте также:  Колющие боли внизу живота при беременности: что они означают, как от них избавиться?

Лимфангиома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой доброкачественную опухоль, которая возникает в результате врожденной аномалии лимфатической системы.

Причины

Практически все образования этой группы рассматриваются как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Чаще всего они формируются у плода в конце первого либо в начале второго триместра гестации.

Однако истинные причины развития патологии остается до конца не изученными.

Предположительно этиологическими факторами заболевания являются нарушение эмбриогенеза, генные и геномные аномалии, интоксикация и нарушение лимфатического дренажа.

Нарушение эмбриогенеза, проявляющееся пороками эмбрионального развития лимфатической системы, довольно часто, является основной причиной развития данного заболевания. Предположительно специалисты связывают развитие заболевания с нарушением сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.

Установлено, что примерно в половины случаев обнаружения ангиом связывают с хромосомными аберрациями у плода. Очень часто лимфангиомы возникают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18, при этом аутосомно-доминантный тип передачи патологии отмечается при синдроме Нунан.

Иногда нарушение развития лимфатических сосудов может возникать при внутриутробных токсических повреждениях. Зафиксированы случаи выявления новообразований у детей, которые родились от женщин, которые во время беременности подвергались воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер могут иметь опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа и связанные с мальротацией и заворотом кишечника. Сосудистые мальформации могут возникать после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Симптомы

Клинические признаки заболевания определяются расположением, гистологической структурой, распространением новообразования, а также анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков и эффективностью ранее проводимой терапии.

Ангиоматозные очаги могут выявляться в любой области человеческого организма, где имеется лимфоидная ткань. Очень часто выявляется поражения в области лица, а именно губ, языка, околоушно-жевательной зоны и туловища. Патологический процесс также могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань.

Опухоль отличается медленным развитием, совпадающим с ростом ребенка. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома на начальных этапах представляет собой небольшое постепенно уплотняющееся пятно.

Опухоль имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Постепенно площадь поражения кожи расширяется.

Иногда из узелковых элементов может выступать лимфа, а при повреждении они могут кровоточить.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи возникает ограниченная припухлость, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа в области поражения имеет цианотичный оттенок, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Опухоль имеет гладкую или бугристую поверхность и мягкую консистенцию.

При обширных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения периодически возникает воспаление, которое сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальной гиперемии, отечности, резкой болезненности в пораженной зоны.

Интраабдоминальная лимфангиома иногда может давать картину объемного образования и сопровождается появлением болей в животе, тошнотой и анорексией, а также признаками кишечной непроходимости. У некоторых детей может обнаруживаться асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому позволяет наличие характерной клинической картине и истечение лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях для подтверждения диагноза может потребоваться назначение ультрасонография опухоли, эхографии, магниторезонансной томографии, лимфографии и дерматоскопии.

Лечение

При данном заболевании консервативные методы в результате в результате низкой эффективности не применяются. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или ее полное удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают с учетом локализации лимфангиомы, размера, глубины залегания, распространения опухоли.

Профилактика

В связи с тем, что на данный момент причины развития патологии остаются неизвестными, не представляется возможным разработать эффективные методы профилактики. м

Лечение лимфангиомы за границей

Лимфангиомы – это доброкачественные опухоли в виде мягкой, медленно растущей «рыхлой» массы, появляющиеся из-за врожденных или приобретенных дефектов в лимфатической системе.

Встречаются редко – 4% от всех сосудистых опухолей, в основном у пациентов самого младшего возраста. 90% лимфангиом диагностируются у новорожденных или проявляются к 2 годам ребенка. Чаще появляются на голове или шее, реже затрагивают другие области тела.

Лечение лимфангиом за рубежом – это возможность избавиться от косметического дефекта и опасности серьезных осложнений.

Увеличиваясь в размерах, лимфангиома сдавливает важные органы, нарушая их функциональность. Например, сжатие опухолью дыхательных путей, приводит к респираторным и другим дистрессам (расстройствам). Лимфангиома у грудных детей затрудняет вскармливание, может быть причиной аспирации с асфиксией (удушением).

Классификация лимфангиом

По особенностям строения выделяют 3 типа лимфангиом:

  • Простые (капиллярные). Образуются из скоплений лимфатических сосудов в подкожной клетчатке.
  • Кистозные. Состоят из одной кисты, содержащей плотную соединительную ткань, или нескольких кист размером от 0,3 до 10 см и больше. Обычно появляются на шее (75%), в области ямок для рук или паха у плода. Иногда поражают всю конечность.
  • Кавернозные. Опухоли с губчатой структурой, полости которых заполнены жидкостью неравномерно. Возникают глубоко под кожей, чаще на шее, губах, языке и проникают в окружающие ткани.

По размеру кист лимфангиомы классифицируют на микроцистный, макроцистический и смешанный подтипы:

  • Микрокистозные имеют объем меньше 2 см3.
  • Макрокистозные объемом более 2 см3.
  • Смешанные лимфангиомы включают макроцистный и микроцистный компоненты.

Причины возникновения и стадии лимфангиом

Предполагается, что лимфомы, которые зарождаются еще при внутриутробном развитии плода, связаны с «поломками» в хромосомах. Способствовать их возникновению также могут:

  • вирусные заболевания, перенесенные беременной женщиной на ранних сроках;
  • прием некоторых лекарственных препаратов при беременности.

Приобретенные лимфангиомы возникают:

  • в результате травмы, воспаления или обструкции лимфы;
  • при гормональных сбоях (особенно у недоношенных детей).

Стадируются в зависимости от места развития заболевания. Например, лимфангиома языка имеет 5 стадий.

  • I – односторонняя опухоль с локацией ниже подъязычной кости.
  • II – односторонняя опухоль с локацией выше подъязычной кости.
  • III – двусторонняя опухоль с локацией выше и ниже подъязычной кости.
  • IV – двусторонняя опухоль с локацией выше подъязычной кости.
  • V – двусторонняя опухоль с локацией выше и ниже подъязычной кости.

Диагностика лимфангиом за рубежом

Лимфангиому необходимо дифференцировать от лимфаденита, грыжи, кист другой этиологии. С этой целью, помимо сбора анамнеза и тщательного физикального осмотра, проводят биопсию и иммуногистохимическое исследование биоптата опухоли. Для уточнения диагноза назначаются:

  • рентгенография и лимфография с контрастным веществом;
  • УЗИ;
  • Ангиография;
  • КТ и МРТ для оценки вовлеченности в опухолевый процесс других анатомических областей тела.

В дородовых случаях кистозная лимфангиома диагностируется с помощью УЗИ.

Эффективные методы лечения лимфангиомы за рубежом

Лечение лимфангиом в специализированных зарубежных медицинских учреждениях включает в себя:

  • Оперативное вмешательство, в том числе эксцизионную хирургию – удаление опухоли через маленькие разрезы.
  • Склеротерапию. Применяется в тех случаях, когда хирургическое иссечение лимфангиомы представляет опасность функциональных и косметических осложнений (например, опухоль находится на переносице).
  • Лазерную терапию. Метод, не оставляющий шрамов, и с малым риском рецидива болезни.
  • Криодеструкцию. Опухоль разрушается под воздействием низкой температуры.
  • Радиочастотную абляцию. Опухоль разрушается нагреванием под воздействием электрического тока.

Наименее инвазивная и наиболее эффективная форма лечения лимфангиом в настоящее время проводится путем чрезкожного доступа к ней интерференционными радиологами. При этом используются малотравматичные инструменты под контролем лучевых методов визуализации.

Лучшие клиники лечения лимфангиом за границей

Врачи ведущих зарубежных медицинских центров, академических клиник и больниц дают в основном отличные прогнозы по излечению лимфангиом,  и делают все возможное, чтобы эти прогнозы осуществлялись. Среди медицинских учреждений с высоким качеством диагностики и лечения этой патологии:

Обратившись к врачам-координаторам Clinics Direct, вы получите всестороннюю помощь в выборе клиники с мировым именем, готовой по адекватной стоимости решить вашу проблему, и предварительную бесплатную консультацию с ее ведущим специалистом. Мы также возьмем на себя все организационные вопросы, связанные с лечением лимфангиомы за границей и вашим пребыванием в зарубежной клинике.

Лимфангиома — лечение рака в Израиле

Причины развития патологии. Симптоматика
Возможные осложнения при лимфангиоме
Диагностика патологии и способы лечения

Лимфангиома  или лимфатическая мальформация —  научное определение патологии, является доброкачественной опухолью,  образовавшейся в сплетениях лимфатических сосудов соединительной ткани. В настоящее время истинные причины возникновения новообразования не установлены.

Среди медиков бытует мнение, что лимфангиома является настоящей доброкачественной опухолью, развивающейся в организме благодаря создавшимся условиям. С другой стороны, существует мнение, что патология является врожденным порок развития лимфатической системы. Новообразование представляет собой кисты различной величины.

Наиболее распространенным проявлением развития опухоли, являются узлы диаметром 0,2-0,3 см. Однако в медицинской практике имеются случаи наличия крупных образований в результате мальформации лимфатической системы, обнаруживающиеся при визуальном осмотре. Доброкачественная опухоль чаще всего развивается в детском возрасте.

В ряде случаев патология является врожденной формой заболевания.

В соответствии с данными МОЗ, лимфангиома встречается достаточно часто. Каждый десятый случай из общей картины развития опухолей у детей, связан с доброкачественным новообразованием в лимфатической системе.

Существует четкое разделение на первичные опухоли и вторичные новообразования.

Вторичная форма новообразования опухоли наблюдается в результате перенесенных ребенком  инфекционных заболеваний и возникших в связи с этим осложнений.

Причины развития патологии. Симптоматика

Ранее уже говорилось, что в настоящее время не имеется четких представлений о причинах развития доброкачественного новообразования лимфатической системы. В результате обследования пациентов было установлено, что лимфангиома чаще всего становится результатом развития врожденного порока лимфатической системы.

В ряде случаев патология формируется во время внутриутробного периода  и начинает интенсивно развиваться сразу после рождения ребенка. Нередко доброкачественная опухоль лимфатической системы развивается на фоне других отклонений организма.

Читайте также:  Грудное молоко: состав (таблица), калорийность, полезные свойства, виды

На врожденный характер патологии в соответствии с последними научными разработками и догадками ученых медиков, могут оказывать влияние плохая экологическая обстановка для будущей матери, включая воздействие гамма излучения.

Другими косвенными факторами, оказывающими влияние на формирование патологии, могут быть  плохая наследственность и осложнения, в результате перенесенных будущей матерью тяжелых системных и инфекционных заболеваний.

Симптоматика патологии имеет ярко выраженный характер.

С развитием опухоли в раннем возрасте у ребенка наблюдается появление уплотнений в области шеи, в ротовой полости, несколько реже во внутренних органах и в брюшине.

Встречаются случаи развития узелков и в других частях тела пациента. Локализация новообразования происходит в подкожной жировой клетчатке. В зависимости от симптоматики различают следующие виды патологии:

  • капиллярная лимфангиома;
  • кавернозная лимфангиома;
  • кистозная лимфангиома.

К капиллярным или простым патологиям относятся новообразования, местом локализации которых чаще всего становятся ротовая полость, язык, внутренняя поверхность щек ребенка.

С клинической точки зрения, новообразования в данном случае выглядят как припухлости размером 203 см, мягкие на ощупь и с неизменной окраской. Болевые ощущения при ощупывании новообразований отсутствуют.

При детальном анализе можно обнаружить структуру уплотнений, состоящих из сети капилляров, большого количества лимфоидных клеток и соединительной ткани.

Второй вид патологии, кавернозная лимфангиома проявляется в виде пузырьков на поверхности кожи, размер которых составляет 2-5 см.

Пузырьки, как правило, возникают в мягких подкожных тканях в областях наибольшего сплетения лимфатической системы, шее, области грудной клетки, на боковой поверхности туловища, на руках и ногах. Гораздо чаще в медицинской практике встречается третий вид патологии, кистозные лимфангиомы.

Новообразования развиваются в месте сплетения лимфатических узлов. Крупные по размеру, сферические образования могут возникать в подчелюстной области, области подмышек или в районе расположения ушных раковин.

В отличие от предыдущих двух видов патологии, кистозная лимфангиома отличается стремительным ростом, который обусловлен быстрым заполнением полостей кисты жидкостью. В результате прорыва кисты не редко возникают абсцессы и инфицирование организма.

Отличительная особенность первых двух типов заболевания заключается в возможности самостоятельной остановке роста опухоли. Нередко наблюдается регресс в развитии опухоли, заканчивающийся рубцеванием.

Обнаруженная лимфангиома в детском возрасте имеет достаточно медленное развитие, процесс которого ускоряется в период полового созревания организма. Причины, объясняющиеся подобную динамику,  до конца не изучены.

Существует мнение медиков, что активизация роста опухоли с началом период полового созревания, связано с воздействием формирующееся секреторной системы организма на состояние лимфатической системой.

Возможные осложнения при лимфангиоме

Несмотря на доброкачественную природу, лимфангиома представляет серьезную опасность для организма. Основная опасность обусловлена угрозой организму в процессе деторождения, как для матери, так и для будущего ребенка.

Патология представляет опасность не только для новорожденных, но и для детей подросткового возраста, нанося серьезный вред  состоянию здоровья. Новообразования, возникшие в плоде, создают трудности для роженицы во время прохождения плода родовыми путями.

Нередко происходит сдавливание соседних органов, смещение тканей, вызывая у новорожденного врожденную гипоксию и ишемическую болезнь сердца, других органов.

Проявившаяся после рождения у новорожденного лимфангиома, дает все основания подозревать на наличие у ребенка серьезных нарушений функциональности жизненно-важных органов.

Со временем может наступить полная утрата функциональности отдельных органов.

Исходя из того, что порок в процессе рождения затрагивает органы в области головы и шеи, у новорожденного могут возникнуть проблемы с дыхательным процессом, затруднить процесс глотания.

Самое распространенное осложнение, возникающее в результате развивающейся патологии, является лимфатическая мальформация, образовавшаяся в результате любого воспалительного процесса.

Осложнения могут возникнуть в результате возникшего отита, ОРВИ, заболеваний дыхательных органов, лимфаденита.

К разряду тяжелых осложнений, вероятность которых вырастает в результате развития доброкачественной опухоли в лимфатической системе, является истечение лимфы в область грудной клетки и брюшины, создающее угрозу для жизни пациента.

Диагностика патологии и способы лечения

На данный момент для постановки диагноза используется не только традиционный методы исследования, включающие врачебный осмотр, сбор анамнеза и другие методики, но и современные методы диагностики.

В условиях современной медицины и технического оснащения, создан диагностический стандарт, предусматривающий исследование детей с лимфангиомой в области шеи и головы.

Лимфангиома предполагает комплексное обследование пациента с использованием ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии.

  Для постановки точного диагноза, в процессе исследования детей часто принимают участие врачи специалисты из разных областей. Постановка окончательного диагноза зависит от данных обследования, полученных в процессе осмотра челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и отоларинголога.

В процессе обследования особое значение имеет ультразвуковое исследование, назначаемое всем пациентам с имеющимися сосудистыми заболеваниями. Фиброларингоскопия назначается для исследования патологий сосудистых образований в глотке и гортани.

МРТ является важным методом исследования при обширных поражениях в области головы и шеи. В ряде случаев при проведении многих исследований детям назначается седация,  позволяя выполнять многие исследовательские процедуры практически безболезненно.

Лимфангиома у детей грудного возраста, младших возрастов диагностируется при помощи МРТ и компьютерной томографии на условиях общей анестезии.

На основе данных, полученных в процессе диагностирования пациента, консилиумом врачей специалистов разных областей, принимается решение о выборе варианта лечения патологии.

Лимфангиома требует комплексного подхода в процессе лечения, учитывая имеющиеся симптомы развития патологии, длительности развития патологии и возможности деформации частей скелета.

В качестве основного, действенного способа лечения лимфатической мальформации, является хирургическое вмешательство. Особенно данный способ эффективен при удалении лимфангиомы в лицевой зоне, в области шеи и в ротовой полости.

Основной принцип при выборе оперативного способа лечения в данных случаях, является локализация опухоли. При формировании новообразования в лицевой зоне или на языке, полное удаление опухоли невозможно. Эффективность хирургического метода может принести удаление ограниченной опухоли.

Лечение патологии при образовании опухоли в лицевой зоне, в области шеи или рта, предполагает проведение лекарственной терапии. Использование специальных препаратов обеспечивает снижению проницаемости сосудов.

При наличии у ребенка проблем с органами дыхания, вызванных инфекцией дыхательных путей, активно используется бактериальная терапия.

Для приведения в нормальное состояние водно-солевого баланса и устранения последствий интоксикации, вызванной поражением лимфатической системы.

Для достижения эффекта уменьшения роста новообразований в подростковом возрасте пациентам назначается лечение антигистаминными лекарственными препаратами, общеукрепляющая терапия.

Лимфангиома представляя собой доброкачественную опухоль, однако  наличие опухоли может способствовать распространению инфекции по организму.

Как следствие, в процессе лечения практикуются исследования на гистологию, берется пункция опухолевого вещества с последующим выведением содержимого наружу. В ряде случае, при выраженном развитии опухоли, пациентам назначается повторный курс лечения.

Основанием для прекращения лечения является исчезновение местных симптомов заболевания, общее физическое улучшение состояния пациента. Лабораторные исследования мочи и крови дают достаточно четкую картину состояния пациента.

Комплексная терапия предусматривает постоянный контроль над пациентами, начиная с самого рождения и до периода полного полового созревания.  В состав комплексной терапии входит полная санация органов носоглотки, ротовой полости, устраняя тем самым, вероятные очаги развития лимфангиомы.

Лимфангиома

Лимфангиома

МКБ-10

D18 (ILDS D18.100)

МКБ-10-КМ

D18.1

МКБ-9-КМ

228.1[1][2]

МКБ-О

9170/0

DiseasesDB

7665

eMedicine

derm/866 

MeSH

D008202
 Медиафайлы на Викискладе

Не следует путать с лимфатической мальформацией.

Лимфангио́ма — доброкачественная опухоль, зачастую возникающая ещё при внутриутробном развитии. Клетки опухоли происходят из стенок лимфатических сосудов, тело опухоли макроскопически представляет собой тонкостенную полость различных размеров от 1 мм до нескольких сантиметров. Данные опухоли составляют приблизительно 10—12 % всех доброкачественных новообразований у детей.

Определение

Термином «лимфангиома» исторически объединяют несколько патологий.

Лимфангиома (lymphangioma) — новообразование, состоящее из лифатических сосудов, являющаяся в одних случаях опухолью — бластомой, в других представляя собой порок развития. Истинные лимфангиомы — очень редкие опухоли. … Большинство лимфангиом — простое расширение лимфатических сосудов, порочно заложенных в том или др. месте в избыточном количестве (гамартомы Альбрехта).[3]

Ангиомы — доброкачественные опухоли, развивающиеся из сосудов кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы).[4]

  • WHO histological classification of soft tissue tumours
  • — Lymphatic tumours
  • 1. Lymphangioma circumscriptum
  • 2. Progressive lymphangioma[5]

Лимфангиома — врождённая доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит из эндотелиальных клеток и соединительной основы. Данные последних лет показывают, что в основе этой патологии лежит порок развития лимфатической системы.[6]

Лимфангиома ограниченная (Lymphangioma circumscriptum) — сосудистая мальформация, включающая поверхностые лимфатические сосуды.[7]

В настоящее время термин «лимфангиома» в применении к лимфатическим мальформациям считается устаревшим, рекомендуется его использование для истинных доброкачественных опухолей лимфатических сосудов.[8]

Патологическая анатомия

Чаще всего заболевание выявляется в течение первого года жизни ребёнка, как правило большинство подобных образований выявляются к 3-му году жизни. Преимущественно лимфангиомы локализуются в областях скоплений лимфоузлов, растут довольно медленно, хотя и в ряде случаев могут резко увеличиваться в размерах за короткое время.

Типы лимфангиом

В зависимости от внешнего вида, строения, а также варианта клинического течения различают такие варианты лимфангиом:

  • Простая лимфангиома — это разрастание лимфатических сосудов в четко ограниченных участках кожи, а также в подкожной клетчатке.
  • Кавернозная лимфангиома — встречается наиболее часто у детей. Состоит из полостей, которые неравномерно наполнены лимфой (некоторые перезаполнены, остальные запустевшие). Полости образованы из соединительнотканного губчатого основания, содержащего эластический каркас, гладкие мышечные волокна, и мелкие лимфатические сосуды.
  • Кистозная лимфангиома — состоит из одной или нескольких кист различной величины, как правило от 0,3 см и до огромных размеров, иногда даже размером с голову ребенка. Они могут, как сообщаться так и не сообщаться между собой. Стенки такой лимфангиомы плотные, содержащие плотную соединительную ткань.
Читайте также:  У ребенка повышены нейтрофилы (сегментоядерные, палочкоядерные): причины

Более удобная классификация, на основании которой принимается решение о выборе метода лечения, строится на размере лимфангиомы:

  • Макрокистозная лимфангиома — размер более 5 см.
  • Микрокистозная лимфангиома — размер менее 5 см.

Этиология

Клиника

Диагностика

Диагностика основана на не инвазивных методах исследования, таких как УЗИ, рентгенография, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Лечение

Лечение заболевания как правило склерозированием, наиболее часто препаратом блеомицин, гемоблок (недавно начал использоваться). Хирургическое удаление не желательно из-за частых рецидивов

См. также

Доброкачественные опухоли

Примечания

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ Большая медицинская энциклопедия / Гл. ред. Н. А. Семашко. — Москва: ОГИЗ РСФСР, 1931 год. — Т. 16.
  4. В. И. Стручков.

    Общая хирургия. — Издание второе, исправленное и дополненное. — Москва: Медицина, 1966.

  5. ↑ World Health Organization (WHO) Classification of Tumours Pathology and Genetics of Skin Tumours. — Lyon: IARCPress, 2006.
  6. Исаков Ю. Ф., Долецкий С. Я. Детская хирургия.

     — Издание второе, переработанное, дополненное. — Москва: Медицина, 1978.

  7. ↑ Pathology and Genetics of Skin Tumours / Edited by Philip E. LeBoit Gunter Burg David Weedon Alain Sarasin. — Lyon: IARCPress, 2006.
  8. ↑ Лимфатическая мальформация (неопр.).

    Челюстно-лицевая хирургия ДГКБ св. Владимира.

Ссылки

  • Лимфангиома у детей
Это заготовка статьи по онкологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.

Лимфангиома. Что надо знать пациенту

Этот пост содержит ответы на большинство вопросов, которые мне задают родители по поводу лимфангиомы.Прежде чем задать вопрос, пожалуйста, прочтите этот текст, написанный моим другом, детским хирургом из Вены, профессором Курошем Пайя.

Лимфангиома. Что необходимо знать пациенту перед лечением

Проф. Курош Пайя

Лимфангиома (Л) – редкая, доброкачественная, врожденная опухоль. Это означает, что при рождении она уже существует в организме, но ее не всегда можно обнаружить до или сразу после рождения ребенка. Л. Не дает метастазов. Тем не менее, Л. представляет собой угрозу для жизни и требует лечения. Наследственная предрасположенность не доказана.

Л. выглядит, как «вздутие», чаще в области шеи или лица. Окраска кожи над Л. не отличается от по цвету и температуре от нормальной. Наблюдается выраженная тенденция к медленному росту и инфильтрации окружающих тканей и органов, в т.ч. костей, трахеи и желез.

Причиной формирования Л. является нарушение соединения лимфатических сосудов с кровеносными в процессе внутриутробного развития. Неизвестно, почему это происходит, однако нет никаких доказательств, что это следствие воздействия каких-либо неблагоприятных факторов (курение и т.д.) во время беременности. Проще говоря, мы не знаем сегодня причины появления Л.

Иногда эту опухоль диагностируют как гемангиому, но это абсолютно разные опухоли. К сожалению, дифференцировать лимфангиому и гемангиому бывает трудно, поэтому нужен опыт для проведения такой диагностики.

С практической точки зрения выделяют два основных типа Л.: капиллярный и макроцистный. Определить, к какому типу относится Л., лучше всего можно с помощью МРТ, для проведения которой потребуется короткая седация или наркоз. Кроме того, возможно применение ультразвуковой диагностики.

Оба типа Л. можно лечить, но на сегодняшний день нет способа полного излечения Л. Микроцистная, или капиллярная, Л. значительно хуже поддается терапии и имеет более плохой прогноз. Прогноз зависит от типа Л., ее локализации и распространенности. В отсутствие лечения возможен смертельный исход от инфильтрации трахеи, легких или других жизненно важных органов в течение 5-20 лет.

Основные методы лечения:

Хирургическое удаление. Наиболее частый метод лечения, однако в западных странах он не является предпочтительным.

Преимущества: немедленное уменьшение размеров опухоли, при тщательном удалении – длительный период до следующего хирургического вмешательства

Недостатки: искажение лица или того участка тела, где расположена Л. При вовлечении в патологический процесс лица в ходе операции возможно повреждение лицевого нерва, что приводит к парезу (параличу) мышц соответствующей половины лица. Формирование выраженных послеоперационных рубцов.

Длительный и сложный восстановительный период после операции. Необходимость частых повторных операций, поскольку полное удаление опухоли практически невозможно. Каждая последующая операции становится все более опасной и трудно выполнимой из-за рубцовых изменений от предыдущих вмешательств.

Инъекции склерозирующих веществ. Это наиболее часто рекомендуемый метод лечения вследствие доступности и дешевизны склерозирующих агентов, однако он опасен и поэтому не рекомендуется.

Преимущества: Легко выполнимая процедура, требующая только седации пациента. Может выполняться повторно.

Недостатки: Часто возникают тяжелые осложнения, высокий риск некроза тканей и системного воздействия (например, фиброз легких) и даже смерти. Склерозирующие агенты в настоящее время не используются при лечении Л. Кроме того, их применение иногда крайне болезненно.

Метотрексат и другие химиотерапевтические препараты. Приемлемый способ лечения при генерализованных формах Л.

Преимущества: Системное лечение, требующее только внутривенного капельного введения препарата. Безболезненно.

Недостатки: Длительное лечение, побочные эффекты в виде задержки роста, а также другие тяжелые осложнения терапии, свойственные любому противоопухолевому лечению. Успех не гарантирован.

Талидомид. В настоящее время не рекомендуется, требуется дальнейшее изучение вопроса, однако возможно, что этот метод станет прогрессивным в будущем.

Преимущества: Системное лечение, требующее только внутривенного капельного введения препарата. Безболезненно. Однако, в отличие от метотрексата, талидомид не имеет таких выраженных побочных эффектов.

Недостатки: Нет опыта применения данного препарата по этому показанию, только экспериментальные достижения при лечении различных сосудистых опухолей. В большинстве стран талидомид запрещен из-за выраженного тератогенного эффекта.

Интерферон 1-альфа. Рекомендуется только при генерализованных формах Л. Слишком много побочных эффектов и нет доказательств реального эффекта при локализованном поражении.

Преимущества: Хорошие результаты при генерализованных лимфангиомах. Требуется только подкожная инъекция.

Недостатки: Тяжелые системные побочные эффекты, очень высокая стоимость, спорный эффект при локальных Л.

Пицибанил (ОК-432). В настоящее время рассматривается как метод лечения первого выбора при большинстве случаев Л., благодаря высокой безопасности и эффективности.

Преимущества: Простота применения, полное или почти полное отсутствие системных побочных эффектов при достаточном опыте применения. Доказанная эффективность при большинстве форм Л. Короткий период госпитализации. До настоящего времени практически нет сообщений о серьезных осложнениях.

Отсутствие деформаций, рубцов после введения. Не влияет на нормальные ткани и рост органов. Терапия выбора в большинстве западных стран. Даже при отсутствии эффекта от пицибанила дальнейшее хирургическое лечение возможно и даже более успешно. Инъекции можно проводить так часто, как это необходимо.

Недостатки: Отсутствие гарантии успеха – до 50% случаев эффект меньше ожидаемого. Необходим квалифицированный специалист для проведения процедуры и дальнейшего ведения больного. Необходимо до 6 повторных инъекций.

Препарат не зарегистрирован в ряде стран. Эффективность можно оценить только через несколько недель. После введения отмечается местная болезненность, требующая применения обезболивающих.

Использование противопоказано при доказанной аллергии к пенициллину.

Если вы решили попробовать лечение ребенка с помощью ОК-432, то вы должны дополнительно учесть следующее:

ОК-432 – это лиофилизированный стрептококковый антиген. Нет гарантии, что Л. исчезнет или сократится под воздействием терапии. В некоторых случаях Л. вообще никак не реагирует на терапию без каких бы то ни было понятных причин. Однако международные данные, опубликованные в медицинской печати, свидетельствуют об эффективности в среднем в пределах 81,3-90,9%.

  • В некоторых случаях может потребоваться до 6 инъекций.
  • Между каждым сеансом терапии и следующим должно пройти не менее 6 недель.
  • Побочные эффекты: повышение температуры, увеличение в месте инъекции, боль в месте инъекции, образование гематомы в месте инъекции.
  • Возможные, хотя ни разу не зафиксированные побочные реакции: анафилаксия (тяжелая форма аллергического шока с высокой летальностью), пневмония, нарушения функции почек.
  • Ориентировочная стоимость лечения (только для информации и без обязательств):
  • Пребывание в клинике в течение 2 дней и 1 ночи: 1800 € включая лечение, оплату аренды операционной, все необходимые лекарства, кроме пицибанила)
  • Анестезиолог: 400€
  • Пицибанил 5 килоединиц: 800€
  • Педиатр: 200€
  • Дополнительные медицинские расходы, включая послеоперационное лечение и наблюдение: 800-1000€ в зависимости от продолжительности
  • Пребывание в отеле в течение 5-7 дней для родителей и ребенка (в зависимости от уровня): 600-2000€

Представленные расходы основываются на реальных суммах по опыту предыдущих пациентов и в итоге окажутся скорее ниже, чем выше указанных.

Обычно первый сеанс бывает более дорогим, и в первый раз довольно сложно все посчитать заранее точно, поскольку мы не знаем, какова будет реакция ребенка на процедуру.

Но подавляющим большинством пациентов инъекция переносится хорошо, и серьезных побочных эффектов не отмечается.

Таким образом, все вместе составляет порядка 3000-5000€ без учета расходов на авиабилеты. Требуется также предоплата до начала лечения путем перечисления или по кредитной карте.

При необходимости мы готовы организовать для вас встречу в аэропорту, помочь выбрать и забронировать отель или квартиру по вашему вкусу, предоставить экскурсионное обслуживание и услуги переводчика. Естественно, что эти позиции не включены в стоимость, представленную выше.

  1. Ориентировочно стоимость таких дополнительных услуг:
  2. Встретить в аэропорту/доставить в аэропорт плюс зарезервировать отель: 100€
  3. Экскурсии (в зависимости от ваших пожеланий): 50-500€
  4. Услуги переводчика: 30€/час (может варьировать в зависимости от языка).

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector