Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови: последствия, лечение и профилактика

Гемолитическая болезнь новорожденного , также известная как гемолитическая болезнь плода и новорожденного , ГБНЫ , HDFN или эритробластоз плода , , является аллоиммунной состояние , которое развивается у плода на или вокруг рождения, когда IgG молекула (один из пяти основных типов из антител ) , полученных от матери проходят через плаценту . Среди этих антител некоторые , которые атакуют антигены о красных кровяных клетках в крови плода , разрушение и уничтожение клеток ( гемолиз). Плода может развиться ретикулоцитоз и анемии . Эта болезнь плода колеблется от легкой до очень тяжелого, и смерти плода от сердечной недостаточности ( водянка плода ) может произойти. Когда болезнь является умеренной или тяжелой, многие эритробласты (незрелые эритроциты) присутствуют в крови плода, и поэтому эти формы заболевания могут быть вызваны эритробластозом плод , (или эритробластоз foetalis ).

HDFN представляет собой нарушение иммунной привилегии для плода или какой — либо другой формы ухудшения состояния иммунной толерантности беременности . Различные типы HDFN классифицируются по которым аллоантиген провоцирует реакцию. В порядке падения , типы включают в себя ABO , анти-RHD , анти-RHE , анти-RHC , анти-RHE, анти-RHC, multiantigen комбинации, а также анти-Kell .

Признаки и симптомы

Признаки гемолитической болезни новорожденных включают положительный прямой тест Кумбса (также называемую прямую агглютинацию), повышенный уровень билирубина пуповинного и гемолитическую анемию . Это возможно для новорожденных с этой болезнью , чтобы нейтропения и неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении , а также. Гемолиз приводит к повышенному билирубину уровням.

После доставки билирубин больше не очищается (через плаценту) из крови новорожденного и симптомы от желтухи (желтоватой кожи и пожелтение белков глаз, или желтуха ) увеличивают в течение 24 часов после рождения.

Как и другие формы тяжелой желтухи новорожденных , есть возможность новорожденному развития острого или хронического серьезен , однако риск желтухи у ГБН выше из-за быстрого и массивного разрушения клеток крови. Важно отметить , что изоиммунизация является фактором риска для нейротоксичности и понижает уровень , при котором может произойти ядерная желтуха.

Неочищенные глубокая анемия может привести к высокой выходной сердечной недостаточности , с бледность , увеличение печени и / или селезенки , обобщенной отек , и респираторного дистресса .

ГБН может быть причиной водянки плода , , в часто тяжелой форме внутриутробной сердечной недостаточности , которая вызывает плод отека .

осложнения

Осложнения ГБНЫ могут включать в себя серьезны , гепатоспленомегалии , сгущается (сгущенный или сухой) синдром желчи и / или зеленоватое окрашивание зубов , гемолитическая анемию и повреждение печени из — за избыточный билирубин. Аналогичные условия включают в себя приобретенную гемолитическая анемия , врожденный Toxoplasma , врожденный сифилис инфекции, врожденные обструкции желчных протоков и цитомегаловируса (ЦМВ).

• Высокая при рождении или быстро растет билирубин
• Продолжительная гипербилирубинемия
• Билирубин Индуцированные неврологической дисфункции
• Детский церебральный паралич
• ядерная желтуха
• Нейтропения
• тромбоцитопения
• Гемолитическая анемия — не должна рассматриваться с железом
• Позднее начало анемия — не должна рассматриваться с железом. Может сохраняться до 12 недель после рождения.

патофизиология

Антитела производятся , когда тело подвергаются воздействию антигена внешнего к гриму тела.

Если мать подвергается воздействию чужеродного антигена и производит IgG (в отличие от IgM , который не проникает через плаценту), то IgG , будет направлена на антиген, если он присутствует в зародыше, и может повлиять на его в утробе матери и сохраняются после родов.

Три наиболее распространенные модели , в которых женщина становится сенсибилизированные в сторону (т.е. производит IgG антитела против) конкретный антиген являются кровоизлияние, переливание крови, и ABO несовместимостью.

Фетальное-материнское кровотечение , которое является движение фетальных клеток крови через плаценту, может произойти во время аборта , внематочная беременность , родов , разрывы в плаценте во время беременности (часто вызванной травмой) или медицинских процедур , проводимых во время беременности , что прорвать стенки матки. В последующих беременностях, если есть подобная несовместимость у плода, эти антитела затем могут проникать через плаценту в кровоток плода , чтобы прикрепить к эритроцитам и вызывают их разрушение ( гемолиз ). Это является одной из основных причин ГБН, потому что 75% беременностей в результате какой — то контакт между плода и материнской крови, и 15-50% беременностей имеют геморрагии с потенциалом для иммунной сенсибилизации. Количество крови плода , необходимой , чтобы вызвать сенсибилизацию материнской зависит от иммунной системы индивидуума и находится в диапазоне от 0,1 мл до 30 мл.

Женщина , возможно, получила терапевтическое переливание крови . АВО группы крови системы и D антиген резус (Rh) группы крови системы ввода рутинны перед переливанием.

Предложения были сделаны , что женщины детородного возраста или молодых девушек не должны быть переливанием с КПС-положительной кровью или Келлами 1 -положительной крови , чтобы избежать возможной сенсибилизации, но это будет напрягать ресурсы служб переливания крови, и это в настоящее время считается нерентабельным экраном для этих групп крови. HDFN также может быть вызвано антител к различным других групп крови системы антигенов, но Келл и резус наиболее часто встречаются.

Модель третьей сенсибилизации может возникнуть у женщин типа крови O. иммунный ответ на антигены А и В, которые широко распространены в окружающей среде, как правило , приводит к получению IgM или IgG анти-А и анти-В антител в раннем возрасте.

Женщины типа O крови более подвержены , чем женщины типов А и В , чтобы сделать антитела IgG анти-А и анти-В, и эти IgG антитела способны проникать через плаценту. По неизвестным причинам, частота материнских антител против типа А и В антигены типа IgG , которые потенциально могут привести к гемолитической болезни новорожденных больше , чем наблюдаемое количество «болезни АВО.

» Около 15% беременностей вовлекают типа O матери и типа А или типа В ребенке; только 3% этих беременностей приводят к болезни из — за гемолитической / В / О несовместимости A. В отличие от антител к А и В антигены, антитела резус , как правило , не получают от воздействия окружающей среды антигены.

В случаях , когда имеется АВО и резус — несовместимость несовместимость, риск аллоиммунизации уменьшается , потому что плодные красные клетки крови удаляются из материнского кровообращения в связи с анти-АВО антител , прежде чем они могут вызвать реакцию анти-резус.

Антитело конкретной информации

• Анти-D является единственной предотвратимой формой ГБН. С 1968 года введения Rho-D иммуноглобулина, ( RhoGAM ), что предотвращает выработку материнских антител Rho-D, частота анти-D HDN резко уменьшилась.
• Anti-C и анти-с могут как показывают отрицательный DAT, но до сих пор сильно пораженный ребенок. Косвенный Кумбс также должен быть запущен.
• Anti-M также рекомендует тестирование антигена, чтобы исключить присутствие ГБН, как прямые Кумбса может вернуться отрицательным в сильно пострадавшем ребенка.
• Anti-Kell может вызвать тяжелую анемию, независимо от титра. Анти-Келли подавляет костный мозг, путем ингибирования эритроидных клеток-предшественников.
• Kidd антигены также присутствует на эндотелиальных клетках почек
• Одно исследование, проведенное Moran и др., Показало, что титры не являются надежными для анти-E. Их наиболее тяжелый случай гемолитической болезни новорожденных происходит с титрами 1: 2. Моран утверждает, что было бы неразумно обычно уволить анти-Е как мало клинических последствий.

диагностика

Диагноз из ГБН основывается на истории и лабораторных исследований:

Анализы крови сделаны на новорожденном ребенке

• Биохимические тесты для желтухи
• Периферическая кровь морфология показывает увеличенные ретикулоциты . Эритробласты (также известный как дра красных кровяных клеток) встречаются в умеренной и тяжелой болезни.
• Положительный прямой тест Кумбса (может быть отрицательным после плода interuterine переливания крови)

Анализы крови делается на мать

• Положительный непрямой тест Кумбса

Анализы крови делается на отца

• статус эритроцита антигена

Типы (объявление серологический)

Типы ГБН классифицируются по типу антигенов , участвующих. Основные типы АВО ГДН, резус — ГБН, Келл ГДН, и другие антитела. ABO гемолитическая болезнь новорожденных может варьироваться от легкой до тяжелой, но , как правило , это легкое заболевание. Это может быть вызвано с помощью антител анти-А и анти-В.

Резус — D гемолитической болезни новорожденных (часто называемой болезни резус) является наиболее распространенной формой тяжелой ГДН. Резус болезнь с гемолитической новорожденных может варьироваться от легкой до тяжелой болезни — является третьим наиболее распространенной формой тяжелой ГДН. Резус е и резус болезнь C гемолитическая новорожденных встречаются редко.

Комбинации антител, например, анти-Rhc и анти-RHE происходят вместе , могут быть особенно серьезными.

Анти-Келл гемолитическая болезнь новорожденного чаще всего вызвана анти-К 1 антителам, второй наиболее распространенной формы тяжелых ГДНО. Более половины случаев анти-K 1 связанных с ГБНА вызвано несколько переливанием крови. Антитела к другим антигенам Kell редко.

профилактика

В случаях Rho (D) несовместимости, Rho (D) иммуноглобулин даются для предотвращения сенсибилизации. Однако, не существует сопоставимая иммунотерапии для другой несовместимости групп крови.

Ранняя беременность

• Иммуноглобулин — иммуноглобулин стоит на внутривенный иммуноглобулин. Он используется в случае предыдущей потери, высоких титров материнских, известные агрессивных антител, а также в тех случаях, когда религия предотвращает переливание крови. Иммуноглобулин может быть более эффективным, чем только ИТ. в группе IVIG и ИТ фетальная смертность была снижена на 36%, чем в группе только ИТУ. Иммуноглобулин и плазмаферез вместе могут уменьшить или устранить необходимость в ИТУ.
• Плазмаферез — Плазмаферез направлен на уменьшение материнского титра путем прямой заменой плазмы и физическим удалением антител. Плазмаферез и иммуноглобулин вместе можно использовать даже на женщинах с ранее отечными плодами и потерей плода.

Средне- до поздне- беременности

• ИТУ — Внутриматочное Переливание (ИТ) осуществляются либо путем внутрибрюшинного переливания (IPT) или внутривенное переливание крови (IVT). ИВТ предпочтительнее IPT. IUTs не сделано только до 35 недель. После этого, риск возникновения ИТ больше , чем риск от переливания крови после рождения.
• Стероиды — Стероиды иногда дается матери до IUTs и Досрочная поставка созревать фетальные легких.
• Фенобарбитал — Фенобарбитал иногда даются к матери, чтобы помочь созреть печени плода и снижение гипербилирубинемии.
• Ранняя Доставка — Доставка может происходить в любое время после того, как в возрасте жизнеспособности. Доставка Emergency из — за неудачный ИТ возможно, наряду с индукцией труда на 35-38 недель.

Резус-отрицательных матерей , которые беременны с резус-положительным младенцу предлагаются Rho (D) иммунных глобулин (RhIG или Rhogam) в 28 недель во время беременности, в 34 недель, и в течение 48 часов после родов , чтобы предотвратить повышение чувствительности к антигену D , Он работает путем связывания любых плодных красных кровяных клеток с антигеном D , прежде чем мать способна производить иммунный ответ и образуют анти-D IgG. Недостаток введение предварительно послеродовое из RhIG является то , что он вызывает положительный экран антител , когда мать проверяется, что может быть трудно отличить от естественных иммунологических реакций , которые приводят к продукции антител. Без Rho (D) иммуноглобулина, риск изоиммунизации составляет около 17%; при правильном управлении риск снижается до менее чем 0,1-0,2%.

После тестирования рождения

• Кумбс — после рождения ребенка будет иметь прямой тестовый прогон Кумбса, чтобы подтвердить антитела, присоединенных к эритроцитам младенца. Это испытание проводится на пуповинной крови ребенка.

В некоторых случаях, прямой Кумбс будет отрицательным, но серьезным, даже со смертельным исходом ГБН может произойти. Косвенный Кумбс должен быть запущен в случае анти-С, анти-с, и анти-М.

Младенцы с Anti-M также рекомендуется принимать испытания антигена, чтобы исключить присутствие ГБН.

• Гемоглобин — гемоглобин младенца должен быть проверен из пуповинной крови.
• ретикулоцитов — ретикулоциты повышаются, когда младенец производит больше красные кровяные клетки в ответ на анемию. Повышение в Retic подсчета может означать, что ребенок может не нуждаться в дополнительных переливаниях. Низкая Retic наблюдается у младенцев, получавших ИТУ и в тех с ГДН от анти-Келл.
• Нейтрофилы — в нейтропения является одним из осложнений ГБН, количество нейтрофилов должно быть проверено.
• Тромбоциты — в тромбоцитопения является одним из осложнений ГБН, количество тромбоцитов должно быть проверено.
• Билирубин должен быть проверен из пуповинной крови.
• Ферритин — потому что большинство детей, пострадавших от ГБН имеют перегрузки железом, ферритина необходимо выполнить, прежде чем давать младенцу никакого дополнительного железа.
• Новорожденный скрининг-тесты — Переливание донорской крови во время беременности или вскоре после родов могут повлиять на результаты Новорожденных скрининг-тесты. Рекомендуется подождать и перепроверять 10-12 месяцев после последнего переливания. В некоторых случаях анализ ДНК из слюны может быть использован, чтобы исключить определенные условия.

лечение

После родов, лечение зависит от тяжести состояния, но может включать стабилизацию и контроль температуры, фототерапию , переливание с совместимой упакованной красной кровью, обменное переливание с типом крови совместимым как с младенцем и матерью, бикарбонат натрия для коррекции ацидоза и / или вспомогательная вентиляция.

• Фототерапии — Воздействие ультрафиолетового света (фототерапия) рекомендуются, когда шнур билирубин 3 или выше. Некоторые врачи используют его на более низких уровнях, в ожидании результатов лабораторных анализов. Это превращает неконъюгированный билирубин к конъюгированной форме, что легче для младенца, чтобы очистить.
• Иммуноглобулин — иммуноглобулин используется для успешного лечения многих случаев ГБН. Он был использован не только анти-D, но на анти-E, а также. ВВИГ могут быть использованы для снижения потребности в трансфузии и сократить продолжительность фототерапии. ААП рекомендует «В изоиммунный гемолитической болезни, введение intravenousγ-глобулина (0,5-1 г / кг в течение 2-х часов) рекомендуется, если ТСБ растет, несмотря на интенсивную фототерапию или TSB уровне в пределах от 2 до 3 мг / дл (34- . 51 мкмоль / л) уровня обмена при необходимости эту дозу можно повторить через 12 часов (свидетельство качества B:. польза превышает вред) Внутривенное γ-глобулина, как было показано, чтобы уменьшить необходимость обмена переливаний в Rh и ABO гемолитической болезнь «.
• Обменное переливание крови — обменное переливание крови используется, когда билирубин достигает либо высокие или средние линии риска по Nonogram, предоставленной Американской академии педиатрии (рис 4). Шнур билирубин> 4 также свидетельствует о необходимости трансфузии.

Переливание реакции

После того, как у женщины есть антитела, она находится на высоком риске для будущей реакции на переливание, если она нуждается в переливании крови. По этой причине, она должна нести медицинскую карту оповещения в любое время и информировать все врач и аварийный персонал своего статуса антитела. Отсутствие антител, однако, не исключает женщину от необходимости реакции трансфузии:

«Острые гемолитические трансфузионный реакции могут быть либо иммунозависимыми или неиммунным опосредованным. Иммуно-опосредованной реакция переливания гемолитического вызванная иммуноглобулина М (IgM) анти-А, анти-В, или анти-А, В, как правило, приводит к серьезному, потенциально смертельному комплемент-опосредованный внутрисосудистый гемолиза.

иммуноопосредованный гемолитические реакции, вызванные IgG, Rh, Kell, Duffy, или другие не-АВО антителами, как правило, приводят к внесосудистой секвестрации, укорачиваются выживание переливаемых эритроцитов, и относительно мягких клинических реакций.

Острые гемолитических трансфузионный реакции из-за иммунный гемолиз может возникнуть у пациентов, у которых нет антител, обнаруживаемых с помощью рутинных лабораторных процедур «.

Для резюме трансфузионных реакций в США, см ссылку.

эпидемиология

В 2003 году заболеваемость Rh (D) сенсибилизации в Соединенных Штатах было 6,8 на 1000 родившихся живыми; 0,27% женщин с резус-несовместимой опыт плода аллоиммунизации.

Другие животные

Гемолитическая болезнь новорожденного чаще всего встречается у котят (где он известен как «замирания синдром котенка») и жеребята. Кроме того , было сообщено в щенков .

Смотрите также

Рекомендации

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Профилактика ГБН

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) — гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности.

Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений.

По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Клинические симптомы зависят от формы заболевания

Отечная форма (или водянка плода) встречается редко. Считается самой тяжелой формой среди других. Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно. Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.

Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены. Значительно увеличена  печень и селезенка (гепатоспленомегалия).

Живот большой, бочкообразный.

Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению. Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка. Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах. Общее состояние  страдает незначительно.

Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:

1. желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
2. анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
3. гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).

Формы

В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:

1. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;
2. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
3. редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

1. отечная;
2. желтушная;
3. анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.

1. Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.
2. Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.
3. Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.

Профилактика гемолитической болезни у новорожденных

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем.

Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям.

Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта.

Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью.

В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день.

В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода это – патология, вызванная иммунным конфликтом между материнской кровью и кровью плода. Результатом данной аномалии является разрушение эритроцитов эмбриона под воздействием антител материнского организма.

Последствия гемолитической болезни плода могут быть самые серьёзные – от легкой анемии до внутриутробного летального исхода.

Патология протекает в различных формах – в виде ядерной желтухи, обширной анемии и выраженной отечности, различается также по степени тяжести.

Успешное лечение и устранение данной аномалии зависит от её своевременного выявления. Значение имеет также профессионализм акушеров.

В международном центре «Клиника К+31» терапией данной патологии занимаются дипломированные и квалифицированные врачи с обширным опытом клинической деятельности. Гемолитический конфликт можно устранить с помощью внутривенной инфузии лекарственных препаратов, переливания крови, фототерапии.

Причины

Материнские антитела попадают плацентарным путем в организм плода и атакуют кровяные тельца, которые принимают за чужеродные агенты. Данная иммунологическая несовместимость – результат различия показателей резус-факторов матери и ребенка. В результате эмбрион не может нормально развиваться и расти, поскольку в его крови наблюдается выраженный дефицит жизненно важных клеток.

Конфликт формируется при отрицательном резус факторе Rh(-) у матери и положительном Rh(+) у плода. Если беременность первая, заболевание маловероятно, при 2 и 3 беременности вероятность развития конфликта (при наличии различных резус-факторов) возрастает. Случается, что несовместимая кровь заносится в материнский организм при переливании ещё до беременности.

Другая разновидность болезни – конфликт по системе АВ0. Если у матери нулевая группа, а у малыша – другая, это тоже способно вызвать иммунологическую реакцию. Данный вариант протекает легче, нежели Rh-конфликт, но возникнуть такая патология может и при 1-ой беременности. Реже гемолитические нарушения вызывают другие факторы.

Симптомы гемолитической болезни

Тяжесть симптоматики зависит от общего числа антител, проникающих в кровеносное русло плода. В тяжелых клинических ситуациях врачи имеют дело со следующими проявлениями:

• Обширные отеки;
• Гипоксия (на стадии плода);
• Асцит;
• Наличие жидкости в легких;
• Дисфункция всех систем;
• Выраженная анемия.

Отёк – результат недостаточного кровообращения. Практически обязательный признак – гепатомегалия и спленомегалия – увеличение печени и селезенки соответственно. Органы не могут выполнять свою работу, а организм пытается компенсировать дисфункцию увеличением числа паренхиматозных клеток.

В первые сутки у новорожденных развивается желтуха в связи с недостаточностью печени. Анемия влияет также на дисфункцию сердечной мышцы, вызывая увеличение массы и размеров сердца до аномальных размеров.

Наиболее опасная форма течения заболевания – так называемая «ядерная желтуха». Это целый симптоматический комплекс, включающий в себя, помимо изменения окраски кожи, слизистых оболочек и склер глаз, неврологические признаки:

• Нистагм (дрожание глаз);
• Судорожные движения конечностей;
• Генерализированные судороги всего тела;
• Повышение сосудистого тонуса;
• Плач на повышенной тональности.

Ещё один показательный признак такого состояния – повышенное количество билирубина: оно равно 310-344 мкмоль/л. Даже если таким детям удаётся сохранить жизнь, возможны необратимые неврологические аномалии – глухота, спазмы одной стороны тела. Наблюдаются нарушения развития и когнитивных способностей.

Желтуха нетипична для иммунологического конфликта по системе АВ0. Клиника данного состояния выражена слабо, существенного увеличения органов не наблюдается, но присутствует анемия.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного обязательно отражается на составе крови. Лабораторный анализ крови – основной способ выявления данного заболевания.

Клинические формы

Различают 3 степени тяжести гемолитической болезни.

Легкая – характерна для анемической формы. У детей с такой степенью гемолитических нарушений наблюдаются незначительные увеличения органов, бледность кожи и анемия, которую можно полностью устранить с помощью грамотной коррекции.

Средняя – выражается значительным увеличением органов, асцитом и отечностью. Показатели крови характерны для явной анемии – количество гемоглобина низкое, показатели билирубина – 80-137 мкмоль/л. Аномалия средней степени требует длительной терапии, направленной на стабилизацию состава крови и восстановление нормальной работы всех систем.

Тяжелая – крайне опасная клиническая форма, чреватая летальным исходом. Требует немедленного проведения реабилитационных процедур. Критическим показателем является уровень гемоглобина.

При тяжёлой стадии он падает до 60-80 г/л. Даже если ребенка удаётся спасти, последствия для систем и органов могут быть необратимыми.

Такие дети нуждаются в длительном лечении в отделении интенсивной терапии и последующем наблюдении.

В нашем центре для устранения последствий иммунологического конфликта матери и плода применяют медицинское оборудование последнего поколения и самые эффективные лекарственные препараты.

Процессом терапии руководят квалифицированные и опытные специалисты – некоторые из них имеют международные дипломы и ученые степени.

Вероятность благоприятного исхода лечения, таким образом, повышается: мы делаем всё, чтобы вы и ваши дети были здоровы!

Диагностика

Современная медицина придаёт важнейшее значение своевременному обнаружению гемолитической патологии плода и корректному ведению беременности.

Сразу после выявления беременности, у женщины следует определить группу крови, Rh-фактор и выяснить аналогичные показатели у отца.

В идеале данные исследования проводятся на стадии планирования беременности: именно такая практика принята в цивилизованных странах.

В нашем центре программа по ведению беременности включает все необходимые лабораторные тесты и процедуры, имеющие целью исключить риск возникновения иммунологического конфликта.

Составляется подробный анамнез будущей матери: необходимо собрать сведения о наличии абортов и выкидышей в прошлом.

Если угроза развития гемолитической болезни обнаружена, осуществляется динамический мониторинг специфических антител в крови беременной и осуществляется предупредительная терапия.

Диагностика на стадии беременности включает в себя следующие процедуры:

• Акушерское УЗИ;
• Допплерография – аппаратное исследование плацентарного кровотока с определением состояния плода;
• Кардиотокография – регистрация работы сердца эмбриона, позволяющая определить наличие гипоксии – нехватки кислорода;
• Развернутый анализ крови.

Характерный ультразвуковой критерий гемолитической болезни – плацентомегалия (аномальное увеличение размеров плаценты). Другие признаки, которые можно отследить посредством ультразвука, – избыток околоплодных вод (многоводие), расширение кровеносных сосудов пуповины, увеличение печени, сердца селезенки у плода, наличие выпота в перикарде и экссудативного плеврита.

Для уточнения диагноза в некоторых ситуациях назначаются инвазивные процедуры – кордоцентез (забор крови из пуповины с помощью специальной иглы) и амниоцентез (пункция плодного пузыря и дальнейшее биохимическое и иммунологическое исследование полученной жидкости). В центре «Покровские Ворота» данные процедуры осуществляются под контролем УЗИ и выполняются с помощью безопасного и эффективного современного оборудования.

Своевременное обнаружение избыточного количества антител в материнской крови, атакующих эритроциты плода, позволяет врачам разработать максимально эффективную тактику терапии и снизить до минимума вероятность развития гемолитических нарушений.

Лечение гемолитической болезни

Терапия рассматриваемой патологии – задача сложная и многоплановая. Основная цель врачей при обнаружении патологии – снизить проявления иммунологических расстройств (асфиксию, гипоксию, ацидоз, дисфункции внутренних органов). При обнаружении болезни на стадии беременности назначаются процедуры, призванные снизить рост антител: плазмаферез, пересадка лоскута кожи.

Главный радикальный метод терапии у новорожденных – обменное переливание крови. При выявлении болезни у ребенка с Rh-положительной кровью, ему переливают кровь с обратным значением Rh и тем самым устраняют явные признаки конфликта.

Важнейшее значение имеет правильная техника переливаний: положительный результат даёт только свежая кровь, хранившаяся не более 2-3 суток. Раствор следует вводить медленно, используя надежное оборудование и соблюдая стерильность.

При асфиксии назначают подключение пациента к ИВЛ. При выраженном асците проводится лапароцентез – инвазивное удаление жидкости из брюшной полости с помощью инструментов, которые вводятся через небольшие разрезы.

Пациенткам с диагностированной во время беременности гемолитической патологией плода, связанной с резус-факторами, предлагают досрочное родоразрешение путём кесарева сечения. Причина в том, что у доношенных детей с Rh-конфликтом патология протекает в более тяжелой форме. Это связано с повышенным количеством антигенов, попавших в кровь плода за больший срок его пребывания в организме матери.

Лёгкие формы болезни можно стабилизировать с помощью дородовой терапии фенобарбиталом. Данный препарат назначают за 2 недели до предполагаемых родов: такое лечение положительно влияет на количество билирубина в кровеносном русле малыша.

Применяется также фототерапия. Электромагнитное излучение видимого волнового спектра приводит к трансформации непрямого билирубина: вещество превращается растворимые соединения, которые выводятся из организма естественным путем. Такой метод лечения продуктивен только при лёгкой стадии гемолитической анемии.

Профилактика гемолитической болезни

Важнейший метод предупреждения гемолитической патологии плода и новорожденного – профессиональное наблюдение беременной в клиническом учреждении. Желательно, чтобы мониторингом состояния будущей матери и плода занимался опытный гинеколог-акушер с многолетним стажем работы.

Предотвратить заболевание можно, если соблюдать предельную осторожность при переливании крови девочкам и девушкам. Ошибочно введенная резус-положительная кровь становится причиной иммунизации незнакомыми антигенами – в дальнейшем такая ошибка выливается в иммунологический конфликт.

Ещё одна мера профилактики: введение анти-резусного иммуноглобулина женщинам с отрицательным Rh- фактором. Такая процедура снижает вероятность резус-конфликта. Беременным с минусовым резус-фактором противопоказано искусственно прерывать первую беременность.

Гемолитическая болезнь новорождённых

Гемолитическая болезнь новорождённых, эритробластоз плода (эритробласты — молодые формы эритроцитов), заболевание, проявляющееся с момента рождения или с первых часов жизни ребёнка, чаще всего при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Проявляется Г. б. н. в отёчной форме (наиболее тяжёлая), в желтушной форме и в форме врожденной анемии.

Наиболее часто встречается желтушная форма. Желтуха, заканчивающаяся нередко смертельным исходом, известна давно, однако причина Г. б. н. была установлена только в 1931—40, когда австрийский врач К. Ландштейнер и американский врач А. Винер обнаружили у 85% людей в эритроцитах особое вещество, имеющееся также у всех обезьян породы резус и названное поэтому резус-фактором.

  Если у женщины, в крови которой не содержится резус-фактора (резус-отрицательной), наступает беременность от резус-положительного супруга и плод унаследует резус-положительную кровь отца, то в крови матери постепенно нарастает содержание резус-антител.

Проникая через плаценту в кровь плода, эти антитела разрушают эритроциты плода, а затем и эритроциты новорождённого. Г. б. н. может развиться и при групповой несовместимости крови супругов (см. Группы крови), когда ребёнок наследует группу крови отца; обычно в этих случаях у матери группа I (0), а у ребёнка II (A) или III (B).

При несовместимости крови матери и ребёнка по резус-фактору Г. б. н. обычно наблюдается у детей, родившихся от 2—3-й и последующих беременностей, т.к. содержание резус-антител в организме матери нарастает медленно.

Однако заболевание может развиться и у ребёнка, родившегося от первой беременности, если матери во время беременности переливали кровь или вводили кровь внутримышечно без учёта резус-фактора. Г. б. н. развивается в среднем у 2—5 новорождённых из 1000. Появлению тяжёлой формы Г. б. н. способствуют и предшествующие аборты.

Аборт, произведённый при первой беременности, уже ведёт к образованию антител и увеличивает возможность заболевания Г. б. н. Желтушная форма Г. б. н. характеризуется ранним появлением желтухи (в первые часы или первые сутки после рождения) с интенсивным нарастанием окрашивания в последующие дни (т. н.

физиологическая желтуха новорождённых, наблюдаемая у здоровых детей, появляется обычно на 3—4-й день после рождения). Желтуха обусловлена выходом в плазму крови билирубина, образующегося при разрушении эритроцитов ребёнка.

В последующие дни состояние ребёнка обычно ухудшается, нарастает анемия, ребёнок становится вялым, плохо сосет, нередко могут появляться судороги в связи с поражением нервной системы. Дети, перенёсшие Г. б. н. в форме тяжёлой желтухи, при недостаточном лечении иногда отстают в развитии.

При отёчной форме (общий врождённый отёк плода) плод чаще родится преждевременно, мёртвым или же погибает в первые часы жизни. Заболевание проявляется отёком кожи, подкожной клетчатки, накоплением жидкости в грудной и брюшной полостях, увеличением печени и селезёнки, выраженным малокровием. Наиболее лёгкая форма Г. б. н. — врождённая анемия новорождённых проявляется бледностью кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов, обычно протекает благоприятно и при своевременном лечении кончается выздоровлением.

  Лечение. Для быстрейшего удаления из организма новорождённого токсических продуктов, образовавшихся при разрушении эритроцитов, а вместе с тем и резус-антител применяют в первые сутки после рождения обменное переливание крови (замена 70—80% крови ребёнка кровью резус-отрицательного донора), которое иногда повторяют.

Назначают препараты, улучшающие функцию печени. Обычно в течение первых 2 недель детей с Г. б. н. кормят сцеженным молоком другой женщины, т.к. именно в это время молоко матери содержит вредные для ребёнка резус-антитела. По исчезновении антител переходят на кормление ребёнка молоком матери. Дети, страдающие Г. б. н.

, нуждаются во внимательном уходе, правильном вскармливании.

  Профилактика. Всем беременным делают исследование крови для выявления резус-отрицательных женщин, которые должны быть на учёте в женской консультации. Резус-отрицательным беременным один раз в месяц, а при необходимости и чаще, проводят определение в крови резус-антител. Важно сохранить беременность.

При наличии антител в крови женщинам рекомендуют более длительные перерывы между беременностями, т.к. с каждой последующей беременностью в крови нарастает титр антител.

Каждый ребёнок, родившийся от матери с резус-отрицательной кровью, подлежит тщательному наблюдению и обязательному обследованию в первые часы жизни на содержание в крови билирубина, резус-фактора, групповую принадлежность крови.

  Лит.: Полякова Г. П., Гемолитическая болезнь новорожденного, в кн.: Многотомное руководство по акушерству и гинекологии, М., 1964, т. 3, кн. 2, с. 809—27; Гемолитическая болезнь новорожденного. (Сб. статей), Л., 1958.

  И. А. Штерн.

Оглавление