Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить?

  • Врожденным ихтиозом называется наследственный дерматоз кожи, который проявляется нарушением процессов ороговения кожных покровов. Само название заболевания происходит от греческого слова, в переводе обозначающего «рыба», так как ороговения напоминают чешую рыбы. Проявляется это заболевание, как правило, в первый год жизни малыша (чаще всего в период между 3-м и 12-м месяцами). Сначала кожа ребенка становится шероховатой и сухой, чуть позже на ней появляются сероватые и белесоватые чешуйки, плотно расположенные между собой. Поражаются в основном кожные покровы туловища, на лице чешуек значительно меньше, в кожных складках их нет. Отсутствие кожных поражений в этих местах объясняется высокой влажностью и температурой этих участков.При врожденном ихтиозе отмечается фолликулярный гиперкератоз. При нем наблюдается закупорка волосяного фолликула роговыми чешуйками, а после удаления роговой пробки остается скрученный волос.По своим внешним проявлениям (по виду чешуек) выделяют несколько форм врожденного ихтиоза:
    • Простой (при нем поражается вся кожа небольшими чешуйками)
    • Блестящий (чешуйки при данной форме серовато-прозрачные, а располагаются они в виде мозаики)
    • Змеевидный (чешуйки имеют коричневато-серый цвет, а по размеру они довольно крупные).

    Также разделяют это заболевание в зависимости от тяжести течения на:

    • Тяжелую форму (рано проявляется болезнь, ребенок недоношенный и рано погибает)
    • Средней тяжести (эта форма считается доброкачественной и вполне совместима с жизнью)
    • Поздняя форма (заболевание проявляет себя ближе к 10-12 месяцам, очень редко может начинаться в 3-4 года).

    Кроме кожных покровов в процесс вовлекаются волосы и ногти. Они становятся ломкими и сухими. Также возможно поражение глаз – хронические ретиниты и конъюнктивиты. Дети с врожденным ихтиозом склонны к раннему развитию близорукости. Нередки у таких малышей аллергические заболевания, а также болезни внутренних органов. В частности, могут быть болезни печени и сердца. 

    В основе врожденного ихтиоза лежат генные мутации, которые ведут к нарушению белкового обмена. В частности, при этом заболевании отмечаются нарушения в обмене аминокислот и повышение уровня некоторых из них в крови. Также нарушается жировой обмен и отмечаются расстройства терморегуляции кожи.

    Среди предрасполагающих факторов также можно отметить:

    • Нарушения метаболизма витамина А
    • Подавление функции потовых желез
    • Избыточная продукция кератина. 

    Постановка диагноза врожденный ихтиоз, как правило, не вызывает затруднений. При этом специалисты ориентируются на клиническую картину болезни, а также на данные гистологического исследования. 

    Осложнения при врожденном ихтиозе связаны с вовлечением в процесс других систем организма. В частности, при поражении нервной системы могут отмечаться спастические параличи, олигофрения. Нередки и поражения сердца, печени. Возможно и присоединение бактериальной инфекции. 

    Лечение врожденного ихтиоза может проводиться как в стационаре, так и амбулаторно. При этом дерматолог может назначить следующее лечение:

    • Различные витамины А, Е, С и группы В
    • Препараты, обладающие липотропным действием (для нормализации жирового обмена) – метионин, липамид, витамин U
    • Стимулирующую терапию – введение гамма-глобулина, переливания крови
    • Гормонотерапия по показаниям (кортикостероидные гормоны)
    • Антибиотики по показаниям.

    Все лечение должно проводиться под контролем биохимического состава крови.

    Также немаловажное значение при врожденном ихтиозе имеет правильный уход за кожей. Для этого врач может посоветовать:

    • Смазывание кожи увлажняющим кремом
    • Прием ванн с перманганатом калия
    • Ультрафиолетовое облучение кожи
    • Гелиотерапию
    • Талассотерапию
    • Углекислые и сульфидные ванны. 
  • В группе риска находятся дети, у которых родители имеют данное заболевание. При этом совсем не обязательно, что ребенок родится больным. 

    Основным способом является медико-генетическое консультирование, которое проводится для определения степени генетического риска. При этом специалист дает рекомендации семьям, имеющим случаи заболевания врожденным ихтиозом. 

    Такие больные требуют к себе постоянного ухода, что и определяет их образ жизни. Они понимают свою неполноценность, на фоне чего могут возникать невротические расстройства. Специальных рекомендаций по диете не существует, важно, чтобы пища была полноценной и богатой различными витаминами. 

    Список заболеваний Добавить в избранное

    • Выпадают волосы
    • ломкость ногтя
    • Сухая кожа
    • Эрозия зубной эмали
  • Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить? В избранное Филипова Марина Андреевна На основе 1 отзыва О рейтинге Запишитесь на приём по телефону или Запись онлайн
  • Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить? В избранное Худякова Анна Владимировна Вы посещали этого врача? Оцените её работу О рейтинге Запишитесь на приём по телефону или Запись онлайн
  • Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить? В избранное Галустян Марианна Ашотовна На основе 12 отзывов О рейтинге Запишитесь на приём по телефону (499) 403-36-61 Медицинский центр «Prima Medica» (Калужская) (499) 346-85-37 Медицинский центр «Чудо Доктор» (Школьная, 49) или Запись онлайн
  • Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить? В избранное Котвицкая Татьяна Валентиновна На основе 4 отзывов О рейтинге Запишитесь на приём по телефону или Запись онлайн
  • Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить?
    • 2.6 км.
    • Улица Подбельского

    В избранное Вы посещали этого врача? Оцените её работу О рейтинге Сейчас нет возможности записи к этому врачу — мы поможем подобрать другого.

  • Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить?
    • 550 м.
    • Славянский бульвар

    В избранное Лавров Андрей Анатольевич На основе 1 отзыва О рейтинге Сейчас нет возможности записи к этому врачу — мы поможем подобрать другого.

  • Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить? В избранное Вы посещали этого врача? Оцените его работу О рейтинге Сейчас нет возможности записи к этому врачу — мы поможем подобрать другого.
  • Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить? В избранное Вы посещали этого врача? Оцените её работу О рейтинге Сейчас нет возможности записи к этому врачу — мы поможем подобрать другого.
  • Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить?
    • 1.68 км.
    • Октябрьское поле

    В избранное Цыликова Наталья Николаевна Вы посещали этого врача? Оцените её работу О рейтинге Сейчас нет возможности записи к этому врачу — мы поможем подобрать другого.

  • Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить?
    • 400 м.
    • Проспект Вернадского

    В избранное Рыжкова Ольга Анатольевна Вы посещали этого врача? Оцените её работу О рейтинге Сейчас нет возможности записи к этому врачу — мы поможем подобрать другого.

    • 900 м.
    • Нахимовский проспект

    В избранное Посылаев Олег Анатольевич На основе 2 отзывов О рейтинге Сейчас нет возможности записи к этому врачу — мы поможем подобрать другого.

  • Поиск врачей: Врожденный ихтиоз

Мальчик-рыбка

8 сентября здесь на сайте и на сайте rbc.ru мы рассказали историю семилетнего Владика Фиранского («Мальчик-рыбка», Елена Светлова). У мальчика редчайшее генетическое заболевание кожи – пластинчатый ихтиоз, при котором кожа пересыхает и трескается, нарушается процесс терморегуляции, снижается иммунитет. Единственное, что может предотвратить проникновение инфекций и развитие осложнений, а также облегчить состояние ребенка, – специальные увлажняющие лечебные кремы, которые необходимо применять постоянно. Эти дорогостоящие средства ухода родители мальчика, воспитывающие троих детей, покупать не в состоянии. Рады сообщить: необходимая сумма (1 312 400 руб.) собрана. Светлана, мама Владика, благодарит всех за помощь. Примите и нашу признательность, дорогие друзья.

Семилетнему Владику Фиранскому жизненно необходимы специальные лечебные кремы и мази

Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить? У Владика редчайшее генетическое заболевание кожи – пластинчатый ихтиоз. Кожа мальчика покрыта чешуйками. Светлана, мама Владика, так и зовет сына: моя рыбка. У нее всегда под рукой набор специальных лечебных кремов и мазей. Светлана мажет сына с головы до ног по пять раз в сутки, вставая к ребенку и по ночам. Владик уже привык и не просыпается от маминых прикосновений. Если не нанести крем вовремя, у мальчика поднимается температура, кожа сохнет и трескается. Светлана не понимала, почему ей даже не показали новорожденного сына, не приложили к ее груди, а сразу унесли. Врачи молчали. Только через сутки, когда она в отчаянии взмолилась: «Что с моим ребенком? Я заберу его любого!», ее отвели в палату, где лежал ее мальчик. – Когда мне наконец-то показали Владика, я испытала шок, – говорит Светлана. – Он был похож на космического пришельца, а не на человеческого младенца. У грудных детей кожа нежная, а мой малыш был закован в грубый и твердый панцирь. Веки и губы вывернуты наружу. Вот он сгибает ручку, и на моих глазах трещина разрывает кожу, идет кровь. Он не мог закрыть глаза. Он не мог сосать. Кормили через зонд. Он даже кричать не мог. Просто медленно умирал, беззвучно моля о помощи. Врачи районного роддома не понимали, какой диагноз поставить Владику. Это был первый случай ихтиоза не только в их практике, но и во всей Московской области.

Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить? Малыша сжигал жар, температура поднималась до сорока. Его закутывали в теплое одеяло, в котором он буквально варился заживо. – Я пытала врачей, но они говорили: «Мы наблюдаем». Только при выписке заведующая отделением призналась: «Света, мы не знали, выживет он или нет. Мы его просто выхаживали». На этом медленном огне Владик горел четыре дня, пока его не перевели в люберецкую детскую больницу. То, что он выжил, это чудо. – Нас везли на обычной скорой. Медсестра держала моего ребенка на руках. Владик был в тяжелейшем состоянии, весь в отеках и трещинах до крови, – вспоминает Светлана. – Мне не разрешали брать его на руки. Антибактериальная терапия, гормоны и мази помогли: грубая корка, которая покрывала тело ребенка от макушки до пяток, потихоньку растрескалась и сошла. Владик вылупливался из панциря, как птенец из яичной скорлупы. Его новая кожа была такой красной, будто ее ошпарили кипятком. Светлана училась ухаживать за своей маленькой «рыбкой». Сначала она не отваживалась даже дотронуться до ребенка. Ей казалось, что каждое прикосновение приносит Владику нестерпимую боль. Страшно было все: и обрабатывать воспаленную кожу, и менять памперсы. А потом ее материнские руки научились делать эту работу так бережно и нежно, как не дано самой профессиональной медсестре. Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить? До трех лет он ничего не спрашивал про свою болезнь. А потом пришло время вопросов. – Мама, почему у меня эти чешуйки? – Сынок, ты таким родился. Но твоим друзьям это не мешает, правда? Они с мужем сразу решили воспитывать сына так, чтобы он не чувствовал себя изгоем. Владик ходил в детский сад, Светлана первое время сама прибегала туда мазать его кремами, потом договорилась с нянечкой. Сейчас Владик готовится к школе, там ему будет помогать старший брат. У Владика много друзей, потому что он общительный и заводной. Только другие дети, набегавшись, потеют и охлаждаются, а у него от нагрузок и жары поднимается температура. Когда мама видит, что у сына покраснели щеки, уводит его в тень. Мальчик и сам знает, что перегреваться опасно: в рюкзачке у него всегда с собой два крема и пульверизатор с водой, чтобы побрызгать на руки, лицо. Каждый год им дают бесплатную путевку в детский санаторий имени Семашко в Сочи. И там Владик не вылезает из моря. Мама видит только его макушку. На море чешуйки отпадают, кожа становится эластичной. Рыбка превращается в розового поросенка. Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить? Вылечить ихтиоз нельзя. Спасают только специальные кремы, гели, мази. Отечественные аналоги лечебных кремов и мазей сделаны на основе вазелина, создают пленку на коже. Поскольку при ихтиозе не работают потовые железы, ребенок опасно перегревается. А импортные лечебные кремы и мази, от которых зависит жизнь Владика, стоят очень дорого. Они не входят в перечень бесплатных препаратов. Для скромного бюджета многодетной семьи это непосильное бремя. Бывают моменты, когда Светлане хочется выйти на улицу и закричать: «Люди, помогите! Мой сын может умереть!»

Елена Светлова, Московская область

Фото Сергея Величкина

Дерматолог Шаховской центральной районной больницы Ирина Гайдай: «У Владика генетическое заболевание – ихтиоз, при котором нарушается процесс ороговения кожи.

На ней образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, кожа пересыхает и трескается, нарушается процесс терморегуляции, снижается иммунитет.

Единственное, что может предотвратить проникновение инфекций и развитие осложнений, а также облегчить состояние ребенка, – специальные увлажняющие лечебные кремы и мази, которые необходимо применять регулярно и постоянно».

Внимание! Цена лечебных кремов и мазей на год 1 312 400 руб. Наши читатели собрали 85 537 руб. Читатели РБК собрали 1 305 015 руб.

Дорогие друзья! Если вы решите помочь Владику Фиранскому, пусть вас не смущает цена спасения. Любое ваше пожертвование будет с благодарностью принято. Все необходимые реквизиты есть в Русфонде.

Можно воспользоваться и нашей системой электронных платежей, сделав пожертвование с банковской карты или электронной наличностью, в том числе и из-за рубежа.

А владельцы айфонов и андроидов могут отправить пожертвование через мобильное приложение. Скачать его можно здесь.

Экспертная группа Русфонда

Ихтиоз. Дерматологический менеджмент с первых дней жизни

Что делать акушеру-гинекологу в случае рождения ребенка с ихтиозом? Какими принципами терапии необходимо руководствоваться, чтобы минимизировать негативные последствия для кожи? По каким основным принципам необходимо провести местную терапию? Это основные актуальные вопросы, которые могут стать точками взаимодействия акушеров-гинекологов и дерматологов.

Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить?

Приведем ряд рекомендаций, которые помогут начать терапию-уход за кожей сразу после рождения.

Первые описания заболевания были найдены в древней китайской и индийской литературе еще за несколько веков до нашей эры. Одним из первых в 1808 году сделал научное описание патологического состояния европейский ученый Willan.

Ихтиоз может быть врожденным или развиваться в течение жизни. В одних случаях болезнь поражает исключительно кожу, в других – также внутренние органы. Диагностически достоверно описаны почти все формы ихтиоза и выделены характерные признаки тех или других. Но установление точного диагноза на сегодняшний день является основной проблемой.

Ихтиоз представляет собой группу гетерогенных заболеваний кожи, характеризующихся генерализованным шелушением кожи, вызванные аномалиями дифференцировки эпидермиса. Название «Ихтиоз» произошло от греческого слова «Ichtys» – рыба, и обусловлена внешним сходством пораженной кожи с чешуей рыб.

Выделяют два основных принципа классификации ихтиоза:

Генетический, в зависимости от типа генетического наследования (аномалии):

  • наследственно обусловленный ихтиоз;
  • наследственные синдромы, включающие в себя ихтиоз;
  • ихтиозоформные состояния, такие как гиповитаминоз А, злокачественные новообразования кожи, болезни крови.

Например, есть так называемый обычный ихтиоз рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Проявления заболевания отличаются тем, что шелушение на коже выражено сильнее, оно захватывает практически все кожные покровы больного. Также бывает сухость кожи.

Наиболее явные очаги поражения расположены, как правило, в подколенных, локтевых ямках, в области лица, что не характерно для доминантной формы ихтиоза. Данное обстоятельство в некоторых случаях помогает врачу в правильной постановке диагноза. Наследование заболевания связано с наследованием пола.

Чаще всего больными являются мальчики, девочки – абсолютно здоровые носители патологического гена, которые впоследствии передают его сыновьям. Те, будучи больными, передают этот ген дочерям, которые становятся носителем и т. д.

Девочка может заболеть только в том случае, если она получит одновременно две хромосомы с пораженным геном (одна Х-хромосома от матери, другая – от отца). В этом случае заболевание протекает очень тяжело и даже может привести к гибели ребенка.

Все мальчики, как известно, имеют только одну Х-хромосому, поэтому носителями быть не могут.

Достаточно выражено при ихтиозе поражения кожи головы. Отмечается шелушение, выпадение волос, местами даже облысение. Сами чешуйки при рецессивном ихтиозе большие, толстые, имеют темную окраску. Как видно, данная форма заболевания имеет характерные особенности кожных проявлений, которые позволяют в некоторых случаях отличать ее от доминантной формы заболевания.

Кроме того, изменения наблюдаются и со стороны многих других органов и систем. Такие дети часто страдают умственной отсталостью, эпилепсией, помутнением роговицы глаза, нарушением развития скелета и других органов.

За белковой аномалией, что дает понимание основных патогенетических звеньев гиперкератоза.

Клинически, в зависимости от характера чешуек, выделяют следующие формы:

  • Ксеродермия. Чешуйки очень мелкие, серого цвета, внешне напоминают отруби.
  • Простой ихтиоз. Участки шелушения больших размеров. Сами чешуйки довольно крупные, по внешнему виду напоминают пластинки. Выраженная сухость кожи в области патологических очагов.
  • Блестящий, или перламутровый, ихтиоз. Названный по виду чешуек – при рассмотрении они кажутся блестящими. Очаги поражения еще больше, чем в предыдущем случае.
  • Змеевидный ихтиоз. Назван по характерному внешнему виду больного. Чешуйки при этом очень толстые, плотные, грубые и напоминают кожу змеи.
  • Игольчатый ихтиоз. Наиболее тяжелый вид заболевания. Чешуйки при этом имеют вид игл и булавок, в результате чего кожа больного напоминает кожу дикобраза с иглами.
  • Черный ихтиоз. При этом чешуйки имеют темную окраску. Наиболее часто данная разновидность наблюдается у пожилых людей, кожа которых вообще склонна к образованию пигментных пятен.

В зависимости от тяжести болезни, различают:

  • Тяжелая форма (младенец рождается недоношенным и в первые дни погибает)
  • Средней тяжести (совместима с жизнью)
  • Поздняя форма (характеризуется отсроченными первыми появлениями до двух-трех месяцев жизни или даже до пяти лет).

Клинические признаки:

  • часто слабо выражены;
  • сухие, маленькие прямоугольные чешуйки появляются на разгибательных поверхностях конечностей;
  • пораженные участки имеют вид асфальта или рыбьей чешуи;
  • кожные складки ярко выражены;
  • явления фолликулярного кератоза;
  • шелушение редко покрывает все тело.

Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить?Мы видим яркие клинические признаки ихтиоза – выраженный гиперкератоз на поверхности почти всего тела, яркая эритематозная кожа у новорожденного с так называемым «роговым конвертом»

Рекомендации для акушеров и фельдшеров по уходу за кожей новорожденных в первые минуты жизни:

  • Общие советы
  • При подозрении на наличие у ребенка ихтиоза необходимо пригласить или получить все необходимые инструкции по уходу за кожей у врача дерматовенеролога.
  • Основные принципы терапии:
  • постоянное увлажнение, уменьшение трансэпидермальных потерь влаги.
  • контроль толщины гиперкератотических наслоений (сведение его до возможного минимума).

Степень выраженности кожных проявлений может быть разной, поэтому местная терапия всегда подбирается индивидуально.

В случае выявления перинатальных признаков развития болезни необходимо пригласить дерматовенеролога для беседы с родителями, чтобы те, в свою очередь, получили максимальную информацию о средствах местного ухода за особой кожей таких детей. Огромную роль играет информационная поддержка родителей и правильное инструктирование медицинского персонала.

Дерматолог сообщит и научит основным техникам нанесения местных препаратов и средств ухода с целью профилактики нарушения кожных покровов и их инфицирования.

Со временем близкие люди станут лучшими экспертами в лечении своего ребенка, и только они смогут принять решение, какое средство ухода является эффективным в их случае. Это должно быть главной темой в общении акушеров с беременной при выявлении внутриутробных признаков патологии и взятии на учет.

Ванны

Необходимо помнить, что сухой коже не хватает не только барьерного липидного слоя, но, в первую очередь, воды.

Поэтому сразу после рождения, не дав коже обсохнуть, необходимо провести купание младенца, что увлажнит кожу и не даст потерять эластичность – это позволит безболезненно и с минимальным травмированием, осторожно снять наслоения полотенцем и перед этим, еще до обтирания, кожу необходимо смазать увлажняющим средством ( эмольентом) и только затем продолжить процедуру.

Возможен вариант сразу же обернуть ребенка влажным теплым одеялом, что тоже не даст коже пересохнуть.

Необходимо использовать мягкие моющие масла, кремы и ни в коем случае – обычные щелочные мыла, которые после высыхания повлекут общее ощущение сухости и стянутости кожных покровов.

Воду для ванн необходимо смягчать, это могут быть натуральные ингредиенты (отвар риса, льна, овсяных хлопьев) или готовые суспензии (должны содержать производные липидов — керамиды, растительные масла – какао, манго, иланг-иланг).

Если на коже наблюдаются признаки инфекции, в воду необходимо добавить антисептик (марганец). Если наблюдаются массивные гиперкератотические наслоения на волосистой части головы, следует смазать поверхность вазелином, это упростит процедуру очищения кожи.

Необходимо тщательно просушить поверхность кожи, чтобы избежать мацерации в деликатных местах (кожные складки) и сразу же нанести увлажняющие средства с выраженным барьерным эффектом.

Водные процедуры следует делать как можно чаще (до 3 раз в сутки), если наблюдается объективное улучшение состояния кожи!

Местная терапия: кремы, лосьоны, мази

Обработка кожи ребенка должна выполняться регулярно (2 раза в сутки) в теплой (25 ° С), с непересушенным воздухом, комнате, что играет важную роль, ведь функция терморегуляции кожи значительно нарушена. Средства наносятся на кожу тонким, но заметным слоем.

Малыши лучше реагируют на подогретые до температуры тела лосьоны, мази и кремы; они имеют более пластичную структуру в подогретом виде, поэтому хорошо проникают в трещинки или поры кожи.

Средства наносятся медленными массажными движениями, чтобы хорошо втереть и распределить их на поверхности. Но ни в коем случае не прикладывайте усилия, чтобы не травмировать кожу.

После этого необходимо обернуть кожу несколько влажной хлопчатобумажной тканью, чтобы она хорошо прилегала к телу. Обратите внимание, ткань не должна содержать синтетических волокон и иметь свой натуральный цвет.

Обращайте внимание на состав средства ухода – может содержать альфа-гидрокси кислоты (молочная 2% или гликолевая 1,5%), салициловую кислоту 2%, глицерин, мочевину 2-8%, пропиленгликоль. Эмольенты, имеющих в составе керамиды, фосфолипиды, триглицериды, сквален, очень хорошо восстанавливают защитный липидный барьер «ихтиозной» кожи; должны наноситься после каждого купания и по необходимости.

Пеленки и средства личной гигиены:

Одноразовые подгузники с активными сорбирующими компонентами в большей степени подходят для кожи деликатных зон – не пропускают влагу, поэтому в зоне их контакта кожа иногда выглядит лучше, чем на поверхности тела.

Многоразовые подгузники, изготовленные из хлопка, менее эффективны, но поверх можно надевать ткани, не пропускающие влагу, что обеспечивает контакт натуральных тканей с кожей и не вызывает раздражений.

Если по каким-то причинам ребенку не подходят подгузники, необходимо использовать свободное пеленание, поверх ткани, не ограничивая подвижности, следует прикрепить влагоудерживающие ткани (синтетические).

Под них можно нанести тонким слоем увлажняющие средства, и помните о контроле состояния кожи, чтобы предотвратить окклюзионные явления! Также необходимо исключить механическое трение или давление на выступающие участки, для этого ткани не надо туго фиксировать на коже. Избегайте постоянного контакта с кожей синтетических тканей, рано или поздно они вызовут раздражение. Пеленки должны быть несколько влажными и подогретыми до температуры тела.

Профилактика инфекций кожи:

Кожные покровы больных детей имеют нарушенную барьерную и защитную функции и являются более чувствительными к возникновению воспалительных процессов.

Чаще всего, воспаление провоцируются бактериями и дрожжеподобными видами грибков. Все дефекты на коже требуют скорейшей обработки дезинфицирующими средствами на водной основе (раствор марганца, хлоргексидина биглюконата, декаметоксин).

Помните, что при этом общее состояние младенца ухудшается не всегда, поэтому часто проводите осмотр кожных покровов.

Если местная терапия не помогла, и в течение 3 дней не наблюдается клиническое улучшение, необходимо назначить системные антибактериальные препараты в соответствующих дозах.

Питание

Обычно прикладывание к груди является дискомфортным для детей с ихтиозом, и им необходимо обеспечить рациональное искусственное вскармливание. Важно понимать, что кожа требует большого количества полезных ингредиентов (витаминов, микроэлементов и структурных компонентов) для нормального функционирования.

Увеличение потери влаги и омертвелого эпидермиса оказывают огромную нагрузку на организм. Часто дети, имеющие те или иные глобальные проблемы с кожей, склонны к медленному росту.

Потребности таких детей в поступлении питательных веществ во много раз превышают потребности здоровых, которые, к тому же, также активно растут.

Предварительно необходимо провести консультацию с педиатром, который обязан разработать индивидуальный график кормлений, предложить калорийное меню, чтобы перекрыть повышенные потребности малыша.

Клиническое мышление в питании должно быть направлено на увеличение кратности кормлений с разнообразным меню с целью интенсификации питания; по возможности, следует сохранить грудное вскармливание – наиболее полезное для ребенка в раннем возрасте; подключить пищевые добавки. В большинстве случаев пища должна быть мягкой и иметь легкоусвояемую форму – перетертые пюре, смузи. Важно помнить, что ребенок не должен чувствовать голод!

Температурные условия:

Дети с ихтиозом более чувствительны к высоким температурам, влажности воздуха окружающей среды. Перегрев становится серьезной проблемой, поскольку из-за утолщенной кожи не происходит нормальная терморегуляция, потоотделение снижено.

При перегревании детки могут быть капризными, или наоборот, стать подавленными и апатичными.

Если наблюдаете такие признаки, как можно быстрее уберите ребенка в прохладное место, дайте достаточное количество прохладной жидкости, а лучше всего, проведите обтирания водой, сняв всю одежду! В палате, где находится ребенок, температура должна составлять 25 ° С, влажность воздуха – около 90%.

Системная терапия:

Производные витамина А способны значительно улучшить состояние кожных покровов детей; они являются хорошим альтернативой для контроля болезни.

Перед назначением врач должен объяснить родителям все возможные побочные действия препарата и решение об их назначении принять только вместе с родителями. Производные вит.

А являются альтернативно долговременной терапией, наиболее эффективным методом коррекции состояния кожи на сегодня.

Хочу дать перечень web-ресурсов, которые помогут ознакомиться глубже с проблемой и в случае необходимости, получить необходимую информационную поддержку мирового сообщества:

  • Фонд для больных ихтиозом и похожиит дерматозами – http: //www.skalyskin. org /; info@skalyskin.org.
  • Генетические тесты http://www.genetests.org.
  • «Менделевское наследие человечества» http://www.ncbi.nlm.nih.gov.
  • Национальный реестр ихтиоза и похожих дерматозов http://www.skinregestry.org.

В Украине Вы можете найти поддержку, обратившись к МОО «Дерматологи – Детям», президентом которой является Людмила Андреевна Деревянко, а также в кабинет буллезной эпидермолиза, курирующего врачом которого является Инна Гедеон (г. Киев, ул. Черновола 28/1 , Охматдет (11 корпус, 5-й этаж)).

Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить?

В настоящее время все большее значение приобретает борьба с наследственными болезнями.

Часто люди не придают значение незначительным изменениям состояния кожных покровов, однако даже обычное на первый взгляд шелушение может стать поводом для обращения к специалисту.

Этот симптом может быть как следствием нехватки витаминов, так и признаком более серьезного недуга. Одним из таких опасных заболеваний является ихтиоз. Он приводит к ороговению отдельных участков кожи младенца.

Наследственное заболевание кожи – врожденный ихтиоз

Особенности заболевания

Ихтиоз является заболеванием, при котором нарушаются обменные процессы организма. Нарушение белкового обмена, повышение содержания в крови и моче аминокислот и липидов приводят к ухудшению базового и липидного обменов. В результате этого нарушается теплообмен, кожа хуже “дышит” – поступление кислорода в организм через кожные покровы уменьшается.

https://www.youtube.com/watch?v=iAPJ8qkozpU

Происходят сбои в работе щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Нарушается потоотделение. В результате снижается иммунитет, ухудшается метаболизм. Эти процессы приводят к появлению следующих признаков:

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: почему у ребенка трескается кожа за ушами?

Формы ихтиоза кожи и характерные симптомы

Болезнь классифицируется на несколько форм:

  1. Ихтиоз обыкновенный или вульгарный – наиболее распространенная форма. Его выявляют в возрасте до 3 месяцев, но до 3 лет возможно прогрессирование болезни. Вульгарный ихтиоз поражает в первую очередь нежную кожу подмышками, на коленных и локтевых сгибах, в паховой области, но может наблюдаться на любом участке тела. Начинается заболевание с подсыхания кожи, затем она покрывается мелкими корочками белесого или сероватого цвета. Параллельно у детей наблюдаются проблемы с зубами, ухудшается состояние ногтей и волос, возникает конъюнктивит. Болезнь ослабляет иммунную систему, открывает дорогу инфекции. В дальнейшем возможно повреждение сердечно-сосудистой системы и печени. Однако не исключено абортивное течение болезни, когда выздоровление происходит резко, без прохождения всех стадий.
  2. Врожденный ихтиоз возникает в период внутриутробного развития, на 4-5 месяце беременности. Кожа новорожденного покрыта черными или серыми роговыми корочками уже в момент рождения. Заболевание отражается как на развитии внутренних органов, так и на внешности младенца. Рот оказывается растянутым или суженным, что затрудняет кормление. Уши имеют неестественную форму, веки выворачиваются. Возможны нарушения скелета, образование перепонок между пальцами, отсутствие ногтей. Заболевание порой приводит к досрочным родам, гибели плода, смерти новорожденного в первые дни.
  3. Тяжелой формой ихтиоза является ламеллярный. Младенец покрывается крупными пластинами, создающими панцирь. Течение и последствия очень тяжелые.
  4. Рецессивная форма характерна исключительно для мужчин, передается х-хромосомой. Определить наличие заболевания можно на 2-й неделе жизни, иногда даже раньше. Тельце покрывается крупными темно-коричневыми пластинками, между ними располагаются трещины. Болезнь сопровождается тяжелыми последствиями в виде умственной отсталости, эпилепсии, нарушений строения скелета.
  5. Эпидермолитический ихтиоз также относится к врожденным. Тело новорожденного имеет ярко-красный цвет. Корочки легко снимаются, возможны кровоизлияния в кожу, приводящие к гибели младенца.

Фото кожи новорожденного с ихтиозом

При менее тяжелом течении болезни площадь красных участков сокращается, однако возможны рецидивы. Начиная с 3 лет, на кожных складках образуются плотные серые наросты. Болезнь сопровождается поражением эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой систем, спастическим параличом, анемией, олигофренией и инфантилизмом.

Тяжесть болезни зависит от глубины генной мутации. Иногда единственным проявлением недуга является сухость кожных покровов и небольшое шелушение. Наиболее распространены обыкновенная и рецессивная формы болезни у детей.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: как лечится шелушение кожи на пальцах рук у ребенка?

Причины возникновения болезни

Основной причиной возникновения опасного заболевания считается генная мутация. Проявления болезни наблюдаются из поколения в поколение. Ороговение кожных покровов вызывается сбоем биохимических процессов в организме.

Причины генных мутаций медицина пока определить не может. Однако известно, что нарушения белкового обмена приводят к накоплению в крови липидов и аминокислот. Растет активность ферментов, ответственных за окислительные процессы в кожных покровах. Нарушаются кожное дыхание и терморегуляция.

Некоторые формы ихтиоза являются приобретенными и поражают человека после 20 лет. Приобретенный ихтиоз вызывается болезнями, гиповитаминозом, приемом ряда лекарственных препаратов.

Приобретенный ихтиоз может появиться после 20 лет

Чем опасно заболевание кожи у детей?

Ихтиоз – кожное заболевание, нарушающее нормальное функционирование всего организма. Летальный исход при врожденном ихтиозе новорожденных – явление нередкое. Однако и в тех случаях, когда ребенок не погибает, болезнь приводит к опасным для жизни патологиям.

Нарушения в работе нервной системы у детей чреваты отставанием в развитии, различными формами умственной отсталости, грозят эпилепсией. Болезнь сказывается на строении скелета, деформирует конечности, откладывает отпечаток на внешний облик ребенка.

Единственным способом избежать беды является планирование беременности. Тем людям, у которых хотя бы один член семьи имеет это наследственное заболевание, необходимо пройти тщательное обследование. Если уверенности в нормальной беременности нет, лучше отказаться от рождения ребенка, врожденный ихтиоз не поддается лечению.

Правила ухода за ребенком и лечение ихтиоза

Это могут быть:

  1. Медикаментозная терапия, прием витаминов А, В, Е, С. Частое повторение курсов витаминотерапии позволяет облегчить течение болезни, избежать обострений. Малышу назначают также кортикостероидные гормоны, препараты, содержащие липамид и витамин U, смягчающие кожу и уменьшающие ороговение. Иногда ребенку переливают донорскую плазму крови.
  2. Местное лечение состоит в стимуляции обменных процессов кожи. Это могут быть физиотерапевтические процедуры: облучение ультрафиолетом, грязелечение, гелиотерапия. Показаны различные виды ванн: крахмальные и углекислые ванны с добавлением витамина А.
  3. В домашних условиях необходимо производить тщательный уход за кожей, проводить медикаментозное лечение в соответствии с назначениями врача. Проконсультировавшись со специалистом, можно дополнить лечение средствами народной медицины. Рекомендованы целебная мазь на основе масла зверобоя, травяные настои для приема внутрь и ухода за кожей.

Результат проводимого лечения сильно зависит от формы заболевания. Вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиозы жизни малыша не угрожают, если лечение производится вовремя и точно по назначению врача.

Ихтиоз: все, что необходимо знать

На сегодняшний день ихтиоз неизлечим. Однако состояние пациента можно улучшить при соблюдении им правил ежедневного ухода за кожей. Недостаточное очищение и увлажнение кожных покровов способствует прогрессированию заболевания и снижению качества жизни больного. Ихтиоз может сопровождаться не только поражением кожи, но и других органов и систем организма.

Классификация форм ихтиоза 

  • Врожденный ихтиоз несиндромальный: частота встречаемости такой формы – 1 на 300 тысяч новорожденных;
  • Врожденный ихтиоз синдромальный: встречается 1 на 200 тысяч;
  • Приобретенный ихтиоз: встречается 1 на 250 человек.

Врожденный ихтиоз несиндромальных форм бывает следующих типов:

  • Ламеллярный ихтиоз;
  • Вульгарный ихтиоз;
  • Х-сцепленный рецессивный ихтиоз;
  • Врожденная ихтиозиформная эритродермия;
  • Эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический ихтиоз.

Врожденные типы ихтиоза проявляются с рождения или в первые несколько месяцев жизни ребенка. Правильная терапия и грамотно подобранные средства ухода за кожей играют ключевую роль в течении заболевания. 

Другие редкие типы: врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия, плод Арлекин, коллодийный плод и др.   

Приобретенный ихтиоз – это группа заболеваний, в которую входят: изолированный вульгарный ихтиоз и вульгарный ихтиоз с сопутствующими симптомами (могут проявляться через несколько лет после рождения).

Врожденный ихтиоз (синдромальные формы) или врожденный ихтиоз с ассоциированными синдромами – это группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи, внутренних органов и систем организма. Это синдромы: KID синдром, CHILD синдром, Нетертона, Руда и др., которые характеризуются достаточно серьезными внекожными проявлениями, из-за чего качество жизни пациентов может быть снижено.  

Всего существует порядка 40 типов ихтиоза с различной степенью тяжести и течением заболевания, что определяется процессом наследования мутированного гена от родителей к ребенку.

 При некоторых формах ихтиоза может наблюдаться эритродермия, образование пузырей, эрозий, трещин, что может приводить к инфицированию кожи.

  Больные ихтиозом могут страдать эпилепсией, ухудшением зрения, снижением слуха, нарушениями опорно-двигательного аппарата и замедлением физического и умственного развития.

 Наследование ихтиоза

Разделяют 3 типа наследования ихтиоза:

  • Аутосомно-рецессивное: болезнь проявляется только в том случае, если и мать, и отец являются носителями мутировавшего гена, но при этом этот дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 25%; в 50% ребенок будет носителем дефектного гена, а вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.
  • Аутосомно-доминантное: один из родителей имеет мутировавший ген, а другой здоров: этот признак будет наследоваться только в том случае, если дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. Дефектный ген может быть унаследован от любого из родителей. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 50%.
  • Х-сцепленное рецессивное: мутировавший ген располагается на половой Х-хромосоме, заболевание может проявляться только в том случае, если другой Х-хромосомы с «нормальным» геном у человека нет. Поэтому при таком типе наследования болеют только мальчики, так как их набор хромосом ХУ. Девочки являются носителями дефектного гена, так как у девочек набор хромосом ХХ.  

В случае, если отец здоров, а мать-носитель гена, у пары могут родиться здоровая дочь или дочь-носитель гена; сыновья могут родиться здоровыми, а могут родиться больными ихтиозом (вероятность 50/50).  

Неправильная диагностика ихтиоза специалистами

Ихтиоз встречается  редко, что затрудняет его распознавание среди других дерматозов. Детям подбирается неправильный уход и лечение, что приводит к ухудшению состояния кожи и  инфицированию.

 Неверно поставленный диагноз может осложнить оказание помощи детям. Именно поэтому очень важно обучать врачей по всей стране, чтобы минимизировать риск неправильной диагностики из-за недостатка знаний.

Обучение врачей повысит уровень медицинской помощи больным и улучшит качество их жизни.

 Лечение ихтиоза  

Ихтиоз неизлечим. В мировой практике не было случаев излечения. Пока не найден способ восстановления мутации в гене. Существует симптоматическая терапия, которая связана с лечением инфекционно-воспалительных осложнений местного и общего характера. Также важна профилактика: непрерывный и тщательный наружный уход за кожей в домашних условиях. 

Лечение ихтиоза должно быть комплексным – в 2 этапа:  

  1. Наружный уход за кожей и правильная ежедневная гигиена дома. От этого этапа зависит, насколько качественной будет жизнь ребенка и его здоровье. Сухая кожа требует ежедневного купания со специальными очищающими средствами и многократного нанесения увлажняющих кремов и лосьонов. Они смягчают кожу, уменьшают воспаление, зуд, жжение и болевые ощущения, но полностью их не исключают. 
  2. Стационарное лечение: инфузионная терапия, направленная на коррекцию водно-электролитного обмена, терапия производными витамина A, при наличии инфицирования – системная антибактериальная терапия. 

Необходимо ежегодное обследование ребенка и контроль всех его внутренних органов и систем.  

Статистика больных ихтиозом

По мировой статистике, больной с ихтиозом рождается 1 на 30 тысяч новорожденных. В России нет точной статистики больных ихтиозом. По неофициальным данным, в нашей стране этим заболеванием в разных формах страдают не менее 3000 детей.  

Продолжительность жизни  

При ихтиозе продолжительность жизни зависит от типа заболевания. При некоторых летальный исход возможен в первый месяц жизни, при других – в первые 10 лет жизни. Пациенты с ихтиозом умирают от сопутствующих заболеваний и осложнений. Ввиду постоянного хронического воспалительного процесса на коже существует большой риск развития онкологии.

 Психологическая помощь

Еще одной большой проблемой при ихтиозе является социализация детей, их взаимодействие и развитие в обществе.

Не только из-за особенностей лечения и необходимости постоянного наблюдения за кожей, но и из-за того, что необычную кожу видно издалека, это отталкивает окружающих, особенно сверстников, таких детей не берут за руку, у них с трудом завязываются дружеские отношения.

 Часто бывает так, что семье такого особенного ребенка в целом тяжело находиться в общественных местах. Прохожие часто подходят с вопросами, советами, осуждениями и не тактичными замечаниями. Но не бывать в обществе нельзя, дети имеют право жить полноценной жизнью, и семьи в целом.

 Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом  

В мире существует 17 организаций, помогающих людям с ихтиозом в своих странах. В Великобритании, США, Германии, а также в Испании, Португалии, Франции, Норвегии, Швеции, Дании, Польше, Швейцарии, Финляндии, Италии, Канаде, Бразилии, Ирландии, Бельгии.

В России благотворительный фонд «Дети-бабочки» – первая организация, которая начала системно оказывать всестороннюю помощь больным ихтиозом. Ежегодно в мае проходит месяц осведомленности об ихтиозе. Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом, расширяют знания о заболевании через социальные сети и СМИ.

Устраивают благотворительные акции и ярмарки, увеличивают осведомленность среди людей об ихтиозе и оказывают помощь в жизни этим пациентам.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector