Доступная эффективность. Универсальный ультразвуковой сканер, компактный дизайн и инновационные возможности.
Врожденные пороки развития (ВПР) мочеполовой системы относятся к наиболее частым ВПР, выявляемым во время беременности (1-4 на 1000 беременностей [1]), и составляют 15-20 % в структуре пренатально диагностируемых ВПР [2]. Подавляющее большинство ВПР мочеполовой системы представлено обструктивными уропатиями.
Это группа заболеваний, которые характеризуются наличием структурного или функционального препятствия нормальному оттоку мочи, приводящего к нарушению функции почек. При затруднении оттока мочи развивается расширение почечной лоханки (пиелоэктазия) или расширение не только лоханки, но и чашечек (гидронефроз).
Частота гидронефроза составляет 2,5-2,8 на 1000 плодов [3].
В подавляющем большинстве случаев подобные изменения являются преходящими (до 48 %) или физиологическими (до 15 %) и только около трети случаев врожденного гидронефроза вызваны наличием патологии мочевыводящих путей, к которой относится обструктивное поражение лоханочно-мочеточникового или пузырно-мочеточникового соустья, мегауретер, дисгенезия клоаки, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, задние уретральные клапаны, мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром и др. Степень выраженности гидронефроза обусловлена его этиологией: чем выше уровень обструкции, тем выраженнее гидронефротическая трансформация почки. Дополнительными факторами при прогнозировании работы почки являются срок беременности, при котором возникла обструктивная уропатия, а также причины гидронефроза.
При обструкции на уровне лоханочномочеточникового соустья (ОЛМС) функция почки страдает в большей степени, нежели при других причинах гидронефроза. Характерными ультразвуковыми признаками обструкции высокого уровня являются расширение лоханки свыше 15 мм при отсутствии расширенного мочеточника и нормальные размеры мочевого пузыря.
ОЛМС практически всегда сопровождается выраженным гидронефрозом и развитием осложнений. Одним из таких осложнений является разрыв почечной лоханки и формирование уриномы или мочевого асцита.
Уринома представляет собой инкапсулированное скопление жидкости, вызванное экстравазацией мочи через периренальные пространства или разрывом почки и ее фасции. Наиболее частой причиной возникновения урином являются ОЛМС или задние уретральные клапаны. Дополнительными причинами являются мегауретер или (редко) пузырно-мочеточниковый рефлюкс [4].
Предполагается, что возникновение уриномы является защитным механизмом от повышения внутрипочечного давления, вызванного затруднением оттока мочи. Экстравазация мочи под почечную фасцию или в забрюшинное пространство способствует снижению давления, тем самым предохраняя почку от диспластических изменений.
Существует и альтернативная гипотеза: наличие уриномы уже отражает тот факт, что развивающаяся почка подверглась воздействию высокого давления (достаточно высокого, чтобы привести к разрыву собирательной системы почки), и является одним из факторов, обусловливающих дисплазию почки и нарушение ее работы.
Изолированная уринома, вызванная ОЛМС, почти всегда приводит к необратимому повреждению ипсилатеральной почки [5].
Ультразвуковым признаком уриномы является кистозное образование эллипсоидной формы или в виде полумесяца, прилегающее к почке или позвоночнику. Уриномы больших размеров могут принимать различные формы, растягивая и смещая почку.
При этом направление смещения почки указывает на то, исходит ли уринома из переднего или заднего паранефрального пространства.
Уриномы небольших размеров могут имитировать расширенную чашечку или лоханку, однако тщательная оценка коры почки помогает в проведении дифференциального диагноза.
Клиническое наблюдение 1
Пациентка Б., 32 лет, проходила плановое скрининговое обследование в 21-22 нед беременности, во время которого было обнаружено образование брюшной полости плода и назначен контрольный осмотр в срок 22-23 нед. После контрольного осмотра женщина была направлена в медико-генетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом: «Киста левой почки? Образование в брюшной полости?».
Настоящая беременность от первого брака, по счету вторая. Супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. В анамнезе одни нормальные роды, ребенок здоров. На учете в женской консультации пациентка состояла с 7 нед. Беременность протекала без осложнений. Результаты скрининга I триместра патологии не выявили.
При ультразвуковом исследовании обнаружен один живой плод. Гестационный срок составил 22,1 нед. Фетометрические показатели соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не было выявлено.
Лоханка правой почки была расширена до 13 мм, паренхима истончена и гиперэхогенна, кортикомедуллярная дифференцировка отсутствовала. При ЦДК кровоток в паренхиме не визуализировался.
Вокруг правой почки по всему ее периметру определялось анэхогенное образование размером 56×20×26 мм (рис. 1, 2). Мочеточники с обеих сторон не визуализировались. Изменения левой почки отсутствовали.
Мочевой пузырь был удовлетворительного наполнения и опорожнения. Оба надпочечника визуализировались.
Рис. 1. Образование вокруг правой почки плода.
Рис. 2. Истончение паренхимы правой почки плода с отсутствием кровотока в режиме ЦДК.
Изменений по остальным органам и системам не выявлено.
Клиническое наблюдение 2
Пациентка Х., 39 лет, после проведения планового скринингового исследования в 19-20 нед беременности по месту жительства обратилась в медико-генетическое отделение МОНИИАГ с направляющим диагнозом: «Киста забрюшинного пространства».
Настоящая беременность от первого брака, по счету третья. Супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. В анамнезе двое нормальных родов, оба ребенка здоровы. На учете в женской консультации пациентка состояла с 10 нед. Беременность протекала без осложнений. Результаты скрининга I триместра отклонений не выявили.
При ультразвуковом исследовании обнаружен один живой плод мужского пола. Гестационный срок составил 20,2 нед. Фетометрические показатели соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не было выявлено.
Левая почка была увеличена до 31×19×25 мм, преимущественно за счет анэхогенного образования с однородным содержимым до 16 мм в диаметре. Образование исходило из верхнего полюса почки и располагалось под ее капсулой. Сама почка была смещена книзу. При этом лоханка была незначительно расширена — до 4 мм, в то время как чашечки расширены не были. Левый мочеточник не визуализировался (рис. 3).
Рис. 3. Кистозное образование у верхнего полюса левой почки плода.
Область правой почки занимало округлое тонкостенное анэхогенное образование до 36 мм в диаметре.
Правая почка была уменьшена в размерах до 17×9×20 мм, смещена и располагалась, распластываясь в виде полумесяца по задней поверхности образования (рис. 4). Правый мочеточник не визуализировался.
Паренхима обеих почек была повышенной эхогенности, кортикомедуллярная дифференцировка почечных слоев нечеткая.
Рис. 4. Образование возле правой почки и расширенный мочевой пузырь плода.
Надпочечники с обеих сторон были интактны. Мочевой пузырь был увеличен до 20 мм в диаметре, с утолщенными стенками и в процессе динамического осмотра не опорожнялся (рис. 5). Изменений по остальным органам и системам не было выявлено.
Рис. 5. Расширенный мочевой пузырь плода.
Обсуждение
В представленных клинических наблюдениях надпочечники были интактны, а выявленные образования визуализировались непосредственно рядом с почками.
В наблюдении 1 контуры образования повторяли контуры капсулы почки, а в наблюдении 2 образование слева имело общую с почкой капсулу.
В связи с этим мы сделали вывод о том, что данные образования исходят из почек и являются следствием обструктивной уропатии.
В первом наблюдении, принимая во внимание контуры образования и его локализацию, расширение лоханки и изменения почечной паренхимы, был поставлен диагноз: «Беременность 22,1 нед.
ВПР мочеполовой системы: УЗ-признаки уриномы правой почки на фоне обструктивной уропатии».
Поскольку изменения второй почки и мочевого пузыря отсутствовали, правосторонняя обструктивная уропатия была наиболее вероятной причиной возникновения уриномы.
Во втором наблюдении поражение почек было двусторонним. Изменения левой почки были характерными ультразвуковыми проявлениями уриномы.
Наличие кистозного образования, тесно прилегающего к почке, незначительное расширение лоханки и нечеткая кортикомедуллярная дифференцировка свидетельствовали о воздействии на почку высокого давления из-за нарушения оттока мочи с последующим разрывом почечной паренхимы и формированием уриномы.
Ультразвуковые изменения правой почки были более выраженными. По заднему краю образования диаметром 36 мм была распластана сама почка. Мочеточники с обеих сторон не визуализировались ни на одном из своих участков вплоть до места впадения в мочевой пузырь.
Нормальное количество околоплодных вод, мужской пол плода, отсутствие расширенных мочеточников на фоне относительно небольшого увеличения размеров мочевого пузыря позволили нам исключить атрезию уретры, синдром задних уретральных клапанов и мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром и предположить наличие обструктивного поражения мочевыводящих путей на высоком уровне.
На основании выявленных изменений был поставлен диагноз: «Беременность 20,2 нед. ВПР мочеполовой системы: УЗ-признаки обструктивной уропатии — двусторонняя уринома, мегацистис».
Учитывая большие размеры урином как в первом, так и во втором наблюдениях, в качестве причины возникновения обструктивной уропатии мы предположили одностороннее отсутствие или атрезию мочеточника у обоих плодов.
ОЛМС встречается преимущественно у мальчиков (соотношение мальчиков и девочек составляет 3:1). До 40 % случаев поражение двустороннее, у 10 % плодов выявляются экстраренальные изменения [6]. ОЛМС может быть как функциональным (чаще всего), так и анатомическим. К последним можно отнести стеноз, атрезию мочеточника или его врожденное отсутствие (агенезию).
Агенезия мочеточника встречается крайне редко и обычно сочетается с отсутствием почки или ее дисплазией и может быть как одно-, так и двусторонней.
Чаще встречается атрезия мочеточника, которая возникает вследствие нарушения или отсутствия канализации растущего мочеточникового зачатка и может локализоваться на разных уровнях: в лоханочно-мочеточниковом, пузырно-мочеточниковом сегментах или на уровне пересечения мочеточников подвздошными сосудами.
Атрезия сопровождается гидронефрозом и дисплазией почки. Мочеточник чаще всего заканчивается слепо и резко расширяется выше уровня атрезии, но может иметь вид фиброзного тяжа [7].
Первый случай врожденного отсутствия мочеточника описан в 1907 г. D. Allen и H. Parker [8]. Однако диагноз ставился уже по данным аутопсии. Пренатальная диагностика агенезии мочеточника крайне затруднительна.
На сегодняшний день в литературе описан только один случай диагностики агенезии мочеточника в 29 нед у плода с левосторонним образованием около левой почки до 5 см в диаметре и многоводием [9].
Несмотря на неоднократные попытки амниоредукции и дренирования уриномы, в 33 нед произошли преждевременные роды и через 20 мин новорожденная девочка умерла. На аутопсии был подтвержден диагноз: «уринома больших размеров» — и установлена точная причина ОЛМС — отсутствие левого мочеточника.
В наблюдении 2 семья приняла решение о досрочном прекращении беременности, однако отказалась от последующего патолого-анатомического исследования плода, в связи с чем наше предположение о генезе ОЛМС осталось неподтвержденным. Двусторонняя атрезия или агенезия мочеточников является летальным пороком.
При одностороннем поражении прогноз обусловлен характером осложнений. По данным J. Hutcheson и соавт. [10], развитие уриномы является менее благоприятным в отношении сохранности почечной функции, чем развитие мочевого асцита. Важными являются и размеры уриномы. При уриноме больших размеров прогноз для плода чаще всего неблагоприятный.
В первую очередь это связано с потерей функции пораженной почки как результатом воздействия высокого давления на почечную ткань. Так, в случае, представленном A. Ghidini и соавт.
[11], описывается правосторонняя уринома большого размера (3,5×5,5 см), которая спонтанно исчезла вскоре после родов, и ультразвуковые признаки изменения мочевыводящих путей отсутствовали, однако спустя год у ребенка была выявлена инволюция правой почки.
Дополнительным фактором, усугубляющим прогноз при уриноме больших размеров, является гипоплазия легких. Этому способствует выраженный длительный подъем купола диафрагмы в результате повышенного внутрибрюшного давления, а также развивающееся в некоторых случаях маловодие [10].
Представленные клинические наблюдения отражают разнообразие ультразвуковых проявлений уриномы: от жидкостного образования, расположенного вокруг неизмененной по форме почки и повторяющего ее контуры, до образования, растягивающего и смещающего почку в разных направлениях. Уриномы могут достигать больших размеров и быть как одно‑, так и двусторонними.
Их необходимо дифференцировать с опухолями почек, надпочечников и забрюшинного пространства, кистами почек, брыжейки и желудочно-кишечного тракта. Однако выявление связи образования с почкой и оценка почечной капсулы, а также наличие наиболее вероятных причин формирования урином (ОЛМС, задние уретральные клапаны) позволяют поставить правильный диагноз.
Заключение
Причина развития ОЛМС и возникновения уриномы чаще всего недоступна для пренатальной диагностики, однако, помимо наиболее известных этиологических факторов, врачу, проводящему исследование, необходимо помнить и о таких редких врожденных пороках развития, как атрезия или агенезия мочеточника, особенно в случае больших размеров уриномы.
Литература
- Grandjean H., Larroque D., Levi S. The performance of routine ultrasonographic screening of pregnancies in the eurofetus Study // Am. J. Obstet. Gynecol. 1999. N 181. P. 446-54.
- Elder J.S. Antenatal hydronephrosis // Fetal and neonatal management. Pediatr. Clin. North. Am. 1997. N 44. P. 1299-1321.
- Медведев М.В.
Врожденные пороки мочеполовой системы // Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз / 3-е изд., доп., перер. М.: Реал Тайм, 2012. С. 316-318.
- Lowenstein L., Solt I., Talmon R. et al. In utero diagnosis of bladder perforation with urinary ascites. A case report // Fetal. Diagn. Ther. 2003 V. 18. N 3. P. 179-82.
- Hindryckx A., De Catte L.
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations // Facts. Views. Vis. Obgyn. 2011. V. 3. N 3. P. 165-74.
- Nickavar A., Nasiri S.J., Lahouti Harahdashti A. Changing trends in characteristics of infantile hydronephrosis // Med. J. Islam. Repub. Iran. 2014. N 28. P. 40.
- Калмин О.В., Калмина О.А.
Аномалии развития мочевых органов // Аномалии развития органов и частей тела человека: Справ. пособие. Пенза: Изд-во гос. ун-та, 2004. С. 274-284.
- Allen D.P., Parker H.P. Hydronephrosis of right kidney, congenital atresia of left ureter, and marked atrophy of left kidney // J. Exp. Med. 1907. V. 9. N 1. P. 82-5.
- Cuillier F. Case of the week # 128 // www.TheFetus.
net
- Hutcheson J.C., Canning D.A., Hubbard A.M. et al. Magnetic resonance imaging of fetal urinoma // Urology. 2002. V. 60. N 4. P. 697.
- Ghidini A., Strobelt N., Lynch L. et al. Fetal urinoma: a case report and review of its clinical significance // J. Ultrasound. Med. 1994. V. 13. N 12. P. 989-91.
Доступная эффективность. Универсальный ультразвуковой сканер, компактный дизайн и инновационные возможности.
Патология и норма развития лоханки почки у плода
- Нормальное развитие и патология
- Пиелоэктазия
Почечная лоханка и почечные чашечки составляют верхний и наиболее сложно устроенный отдел мочевыводящих путей, связывающий почки с мочеточником. В лоханку впадают 2-3 большие почечные чашечки, каждая из которых образована слиянием 7-8 малых.
На основании рентгеноанатомических исследований можно выделить три формы лоханок почек у плода:
- эмбриональную, при которой малые чашечки непосредственно впадают в широкую мешковидную лоханку, а большие отсутствуют;
- фетальную, для которой типично отсутствие лоханок; большие чашечки переходят непосредственно в мочеточник;
- зрелую, характеризующуюся таким же строением, как и у взрослых людей.
Развитие органов
Нормальное развитие и патология
Во время беременности женщина должна минимум 3 раза проходить ультразвуковое исследование, т. е. 1 раз в триместр. Это позволит на ранних этапах выявить аномалии развития внутренних органов плода и даст гинекологу возможность сформировать стратегию ведения беременной. При УЗИ врач уделяет пристальное внимание мочевыделительной системе плода.
Вначале выявляется нормальное состояние и количество органов, а потом подробно изучается внутренняя структура почек. Норма размеров лоханок рассчитывается соотношением размеров всей чашечно-лоханочной системы. Во втором триместре она составляет около 5 мм, а в 3-ем – уже 7 мм. Увеличение данных структур свыше 10 мм в конце беременности считается патологией.
Так как закладка лоханок почек начинается уже на 6-7-й неделе беременности, то любые тератогенные факторы (злоупотребление матерью алкоголем и табакокурением, солнечная радиация, вредные условия труда и др.) в этот период могут привести к различным аномалиям мочевыделительных органов у плода. Самым распространенным врожденным пороком развития считается удвоение лоханок.
Обследование УЗИ
Обычно увеличение их количества наблюдается с одной стороны (одинаково часто с правой и левой), но иногда (примерно в одном случае из десяти) отмечается и двустороннее удвоение. К числу наиболее частых осложнений удвоенной почки относятся инфицирование почечных лоханок, гидронефроз, а также камнеобразование в мочеточниках и лоханках.
К аномалиям величины этих структур можно отнести очень малый их объем (гипоплазия), вплоть до полного отсутствия, а пороки формы могут быть весьма разнообразными, хотя и редко встречаются: это удлинение чашечек, лоханка дольчатой формы и т. д.
К порокам развития мочевыделительной системы плода относится и эндометриоз почечной лоханки, встречающийся чрезвычайно редко.
Эта патология наблюдается лишь у девочек и характеризуется заносом слизистой матки в различные органы с током крови или лимфы.
Данная аномалия может ничем не проявляться вплоть до начала менструаций, однако потом происходит резкое расширение эндометриальных желез, и в моче обнаруживается кровь.
Пиелоэктазия
Несмотря на многообразие врожденных пороков у плода, по числу обращений к педиатру и неонатологу в первые месяцы жизни ребенка лидирует патология, характеризующаяся расширением почечных лоханок – пиелоэктазия.
Если на УЗИ врач определяет увеличение данных анатомических структур у плода во II или III триместре беременности, то пиелоэктазия считается врожденной, а если к расширению лоханок присоединяется и перерастяжение чашечек, говорят о пиелокаликоэктазии.
Выделяются следующие причины врожденной патологии чашечно-лоханочной системы.
- Неправильная закладка внутреннего строения отделов почки в связи с воздействием на организм женщины различных тератогенных факторов во время беременности. В этом случае у плода формируется ложный клапан в месте соединения лоханки с мочеточником, который препятствует нормальному оттоку мочи.
- Недоношенность. Это состояние в большей степени влияет на дыхательную систему ребенка, т. к. в легких имеется дефицит сурфактанта (вещества, отвечающего за расправление альвеол). Также в организме недоношенного новорожденного вследствие гипоксии происходит нарушение нервно-мышечной взаимосвязи, и гладкая мускулатура такого ребенка не может в полной мере справляться со своими функциями.
- Сдавливание мочеточника неправильно развившимися соседними анатомическими структурами (кровеносными сосудами и др.), что приводит к переполнению лоханки мочой.
- Развитие нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, вследствие чего ребенок ходит в туалет редко и большими порциями, а моча подолгу застаивается в лоханках.
Преждевременные роды
Сама пиелоэктазия, появившаяся у плода во время беременности, не несет организму ребенка серьезной угрозы. Но расширение лоханок опасно осложнениями.
В норме при адекватном оттоке мочи внутри лоханок создается относительно стерильная среда, но если они увеличены, и жидкость там подолгу застаивается, это создает повод для развития хронического воспалительного процесса, который может перекидываться не только на чашечки, но и паренхиму почки.
Постоянное воспаление ведет к некрозу морфофункциональных единиц органа – нефронов – и в итоге наступает склерозирование и сморщивание почки. Постоянное переполнение лоханок мочой также ведет к увеличению веса почки, а т. к. у плода жировая капсула органа еще недостаточно развита, то может произойти его опущение.
Наиболее часто пиелоэктазия развивается у мальчиков. Скорее всего, это связано с анатомическим строением половых органов и мочевыделительной системы.
Скрининговую диагностику пиелоэктазии делают еще во время беременности.
Обнаружение у будущего ребенка расширения лоханок не является поводом для серьезного беспокойства, ведь организм новорожденных реагирует на любые факторы внешней среды совсем не так, как взрослый.
В случае расширения педиатр должен более пристально следить за заболеванием в динамике. У большинства детей пиелоэктазия, возникшая во время беременности, проходит сама в результате «дозревания» органов мочевыделительной системы.
Лечение патологии возможно только оперативным путем, т. к. прогрессирующая форма пиелоэктазии может привести к серьезным нарушениям, и ребенок попросту лишится почки.
В любом случае, этот диагноз во время беременности не повод для паники, но если уже после рождения ребенка лоханки почек остаются расширенными даже после обильного мочеиспускания, следует пристально следить за дальнейшими возможными проявлениями заболевания.
Электронный научный журнал Современные проблемы науки и образования ISSN 2070-7428 «Перечень» ВАК ИФ РИНЦ = 0,813
1
Аверьянова Н.И. 1
Долотказина Е.В. 1
Ширинкин А.В. 2
Балуева Л.Г. 2
1 ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России»2 Государственное бюджетное учреждение Пермского края «Детская краевая больница им. Пичугина П.
И»
В работе приведены результаты анализа постнатального ультразвукового скрининга мочевой системы новорожденных детей. У 774 доношенных детей средний возраст которых составил 35±2,45 дней проанализированы размеры почек и чашечно-лоханочной системы.
Выполнен мониторинг распространённости врожденных пороков мочевой системы у детей по результатам постнатального УЗИ-скрининга, проведённого 4943 детям в 2011-2016 годах. Сделано заключение о нормальных размерах чашечно-лоханочной системы почек у детей первых месяцев жизни и распространённости врождённых пороков мочевой системы.
Согласно полученным результатам, размер почечных лоханок, начиная с 4,5 мм у доношенного ребёнка первых двух месяцев жизни, следует считать пиелоэктазией. Среди выявленных патологий мочевой системы преобладали односторонние пиелоэктазии, достоверно чаще слева. Только у 1,6% обследованных выявлена двусторонняя пиелоэктазия.
Грубые пороки развития (агенезия, аплазия, гипоплазия почки, гидронефроз и уретерогидронефроз, подковообразная почка, удвоение почки, дистопия левой почки) были выявлены у 1,05% детей.
ультразвуковое исследованиечашечно-лоханочная система
1. Адаменко О.Б.
Ультразвуковой мониторинг в пренатальной диагностике аномалий мочевой системы и определении тактики ведения детей / О.Б Адаменко, З.А. Халепа, Л.Ю. Котова // Педиатрия. – 2008. – Т. 87, № 3. – С. 13-17.
2. Никитина Н.А. Врождённые аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, диагностика, лечение и профилактика / Н.А.
Никитина [и др.] // Здоровье ребёнка. – 2013. – № 7 (50). – С. 85-87.
3. Трефилов А.А. Результаты ультразвукового скрининга почек у детей в рамках национального проекта «здоровье» / А.А. Трефилов, И.Е. Иванова // Вестник чувашского университета. – 2010. – №3. – С. 162-165. 4. Минков И.П.
Опыт применения ультразвукового исследования для выявления пороков мочевой системы у детей при массовых обследованиях / И.П. Минков,
О.Ю. Малютенко, С.А. Крестина // Педиатрия. – 1991. – №5. – С. 84-88.
5. Tsuchiya M. Ultrasoundscreeningforrenalandurinarytractanomaliesinhealthyinfants / M. Tsuchiya, M. Hayshida, T. Yanagihara // Pediatricsinternational. – 2003.
– Vol. 45. – Р.617-623.
6. Иванова И.Е. Эколого-биохимические аспекты распространенности врожденных пороков развития почек у детей по данным массового ультразвукового скрининга / И.Е. Иванова, А.А. Трефилов, В.А. Родионов // Ульразвуковая и функциональная диагностики.
Сборник тезисов V съезда Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. – М., 2007. – С. 25-31.
7. Шмид Г. Ультразвуковая диагностика. Практическое руководство / Г. Шмид. – М.: МЕДпресс-информ, 2014. – 548 с.
8. Адаменко О.Б. Пренатальная диагностика нарушений уродинамики / О.Б. Адаменко, К.К. Фёдоров, З.А. Халепа // Детская хирургия. – 2013. – № 13. – С. 11-15.
Актуальность проблемы врожденных аномалий и пороков развития мочевой системы (МС) сохраняется на протяжении многих лет в связи с их высокой распространённостью.
Пороки и аномалии развития мочевой системы могут формироваться в любой фазе развития при воздействии неблагоприятных факторов.
Чем раньше подействовал фактор, тем грубее порок: от двухсторонней агенезии почек, несовместимой с жизнью (если неблагоприятное воздействие произошло на 3–5 неделе) до медуллярной кистозной болезни и аномалий чашечно-лоханочной системы, формирующихся на последних неделях внутриутробного развития.
Пороки мочевой системы, формирующиеся в процессе эмбриогенеза, проявляются аномалиями расположения, взаимоотношения, формы, количества, аномалиями почечной паренхимы, чашечно-лоханочной системы и сосудов.
Аномалии расположения: торакальная, поясничная, подвздошная тазовая дистопия одной или обеих почек.
Аномалии взаимоотношения и формы (сращенные почки) симметричные (подковообразная и галетообразная почки) и асимметричные (S-, L- и I-образные почки) формы сращения. Форма подковы образуется при сращении почек нижними (90 %) или верхними (10 %) полюсами.
Аномалии количества в форме полного или неполного удвоения почек. Для полного удвоения характерно наличие двух собирательных систем. Мочеточники, отходящие от почечных лоханок удвоенной почки, впадают в мочевой пузырь раздельно или одним стволом.
Аномалии почечной паренхимы: агенезия, аплазия, гипоплазия и кистозные аномалии. Агенезия почки – результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Аплазия – тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Гипоплазия почки характеризуется уменьшением числа нефронов. Эти пороки могут быть двусторонними и односторонними.
Кистозные аномалии паренхимы: поликистозная болезнь, нередко сочетается с кистозными изменениями других органов: печени, селезенки, легких, поджелудочной железы. Кисты могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными.
Аномалии чашечно-лоханочной системы: дисплазия, дистопия, дивертикулы чашечек, гидронефроз, пиелоэктазии, каликоэктазии, каликопиелоэктазии.
Аномалии почечных сосудов разделяют на аномалии артерий, вен и артериовенозные свищи.
Предупредить рождение детей с роковым прогнозом, снизить риск развития хронической патологии и инвалидизации в детской популяции возможно посредством пренатальной диагностики.
Доминирующее место среди всех методов пренатальной диагностики врожденных аномалий и пороков развития МС получило ультразвуковое исследование (УЗИ), как наиболее безопасный, неинвазивный и высокоинформативный метод, точность которого достигает 70–88 % [1].
Введение скринингового ультразвукового обследования беременных способствовало уменьшению рождаемости детей с тяжёлыми пороками, в том числе мочевой системы, однако распространённость малых пороков и аномалий развития МС в настоящее время не имеет выраженной тенденции к снижению, при этом сами они, зачастую не имея клинических проявлений, являются предрасполагающим фактором для развития тех или иных заболеваний, прежде всего инфекций мочевой системы [2,3].
Помимо ультразвукового обследования беременных, с 2007 года в России стало обязательным проведение скринингового постнатального ультразвукового исследования органов брюшной полости и почек новорожденных детей согласно Приказу Минздравсоцразвития РФ №307 от 28.04.2007 «О стандарте наблюдения за детьми первого года жизни», что способствовало раннему выявлению аномалий и пороков развития органов пищеварительной и мочевой систем, не выявленных на этапе пренатальной диагностики [4].
По данным исследования И.П. Минкова с соавт. (1991 г.), анализ данных эхографии почек у 10396 детей выявил грубые врождённые пороки (гидронефроз, удвоение почек, дистопии, поликистоз, аплазии и др.) у 197 (1,89 %) детей.
M. Tsuchiya с соавт. (2001 г.) проанализировали результаты эхографии 5700 детей в возрасте 1 месяца и выявили аномалии почек и мочевыводящего тракта у 3,47 % обследованных детей [5].
В период с 2001 по 2004 год в Чувашии был проведен массовый ультразвуковой скрининг почек у детей 0–18 лет, который выявил врожденные пороки развития у 57,7 ‰, и малые аномалии развития у 14,6 % обследованных [4, 6].
Помимо ранней диагностики врождённых пороков развития актуальной проблемой детской нефрологии является отсутствие единого подхода к оценке результатов постнатального УЗИ скрининга почек ребёнка в отношении размеров чашечно-лоханочной системы. Так, по данным Г. Шмид. (2014 г.), пиелоэктазиями следует считать передне-задний размер лоханки более 5 мм [7], при этом существует и такое мнение, что диагноз ПЭ следует ставить при размерах лоханок, начиная только с 7 мм [8].
Анализ результатов ультразвукового скрининга актуален для неонатологов, нефрологов, урологов, он необходим как для знания характера и структуры врожденных аномалий развития почек, так и для проведения своевременного лечения детей с целью предупреждения осложнений.
Цель исследования. В условиях отделения ультразвуковой диагностики по результатам постнатального ультразвукового скрининга проведён анализ размеров чашечно-лоханочной системы у новорожденных доношенных детей и проанализирована частота и характер врожденной патологии почек.
Материалы и методы исследования. Исследование проведено на базе кабинета ультразвуковой диагностики детской клинической больницы им. П.И. Пичугина города Перми. Дети обследовались на аппарате «Sonoscape 8000Pro».
С целью оценки размеров чашечно-лоханочной системы изучено 787 протоколов ультразвукового исследования мочевой системы детей в возрасте от 28 до 60 дней (средний возраст 35±2,45 дней), 13 детей из этого количества были недоношенными и не включены в исследование.
Вторым этапом работы был анализ частоты выявления и характера врожденных пороков мочевой системы у 4943 детей по результатам постнатального УЗ-скрининга, проведённого в 2011–2016 гг.
Результаты исследования и их обсуждение. Анализ результатов ультразвукового исследования линейных размеров почек показал, что длина правой почки достаточно стабильна, составляет 46,0±2,55 мм.
Длина левой почки более вариабельна и колеблется от 44 мм до 50 мм, преобладающей является длина 45–47 мм (46,5±3,15 мм), р>0,05. Ширина почек практически одинакова, у 95,5 % детей она составляет 23 мм.
Средняя ширина правой почки составила 22,9±0,49 мм, ширины левой почки – 22,9 ±0,95 мм (р>0,05).
Размеры лоханок почек находились в пределах от 2 мм до 9 мм. Лоханка правой почки у 85 % детей была 2 мм, у 10,4 % – 3 мм. Лоханка левой почки имела размер 2 мм у 32,8 % детей, 3 мм – у 56,5 % детей, т.е. преобладающим размером лоханки правой почки является 2 мм, а левой – 3 мм. В целом, размер правой лоханки 2–3 мм имеют 95,4 % детей, а левой – 89,3 % (р